Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз, терапия в России и за границей

Виды, типы, формы

Существует множество разных типов неходжкинской лимфомы, поэтому всех их знает только врач-гистолог, но определение разновидности очень важно для диагностической лечебной тактики. В процессе изучения заболевания было изобретено несколько классификаций, но на данный момент широкое применение имеет система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация ВОЗ группирует лимфомы на основании следующих параметров:

  • тип пораженных лимфоцитов;
  • вид опухоли под микроскопом;
  • хромосомные особенности поврежденных клеток;
  • наличие определенных белков на поверхности измененных лимфоцитов.

Чтобы понять, что такое лимфома, следует разобраться с работой лимфатической системы. Этот механизм является составляющим иммунной системы организма, которая помогает бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лейкоциты – это наиболее важные клетки нашего иммунитета. Существует 2 типа белых кровяных телец:

  • В-лимфоциты, которые обеспечивают организм антителами – веществами для борьбы с чужеродными объектами.
  • Т-лимфоциты, которые самостоятельно уничтожают микробы, запоминают их и помогают быстрее выявить в следующий раз.

Неходжкинская лимфома может поразить оба типа лейкоцитов, но чаще страдают В-клетки. В-клеточные новообразования составляют около 85% от общего числа.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Это самый распространенный тип НХЛ, на который приходится 1 из 3 выявленных патологий. Клетки опухоли имеют крупный вид по сравнению с другими видами. Заболевание поражает пациентов в любом возрасте, но большая часть приходится на пожилых людей.

Средний возраст заболевших – 60 лет. Обычно процесс начинается как быстрорастущая опухоль в лимфатическом узле, расположенном в грудной, брюшной полости или в подмышечной впадине. Этот тип образования имеет тенденцию к быстрому и агрессивному росту, но хорошо поддается терапии. В целом, по статистике, 3 из 4 человек достигают долгосрочной ремиссии после терапии.

Подтипом диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы является первичная медиастинальная В-клеточная лимфосаркома. Эта опухоль встречается преимущественно у молодых женщин. Рост начинается в средостении. Образование растет быстро и рано вызывает проблемы с дыханием, так как лимфома сдавливает трахею.

Фолликулярная лимфома. Диагностируется в 1 из 5 случаев всех лимфосарком. Обычно это ленивая лимфома, она медленно растет и редко распространяется. Хотя существуют подтипы с быстрым ростом. Средний возраст пациентов – 60 лет.

Эта опухоль очень редко встречается в молодом возрасте. Обычно эта опухоль поражает любые лимфатические узлы или костный мозг. Фолликулярные лимфомы зачастую хорошо реагируют на терапию, но добиться долгосрочной ремиссии трудно. Эти образования в большинстве случаев не нужно лечить сразу после постановки диагноза.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Являются неразрывными заболеваниями. Опухоль относится к медленнорастущим, но часто неизлечимым лимфомам. Но на продолжительность жизни это заболевание практически не влияет, многие пациенты живут с опухолью более 20-30 лет. Иногда этот тип образования может перерождаться в более злокачественный.

Мантийная клеточная лимфома. Занимает 5% среди всех лимфосарком. Наиболее часто болеют мужчины старше 60 лет. Опухоль поражает лимфатические узлы, костный мозг, селезенку. Образование плохо поддается лечению, хотя растет немного быстрее, чем ленивые.

Лимфомы маргинальной зоны. Составляют 5-10%, они, как правило, медленно растут. Существует три типа:

  1. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны или лимфома, ассоциированная со слизистыми оболочками, – это наиболее часто встречающийся вид. Опухоль растет вне лимфатических узлов (экстранодально). Большинство опухолей развивается в желудке и ассоциированы с инфекцией Helicobacter pylori. Образование также может начинаться в легких, коже, щитовидной железе, слюнных железах. Обычно заболевание не распространяется на окружающие ткани. Средний возраст пациентов – 60 лет. При диагностике на ранней стадии шансы на полное излечение повышаются.
  2. Нодальная лимфома маргинальной зоны – это редкое заболевание, встречаемое у пожилых женщин. Процесс начинается в лимфатических узлах или костном мозге.
  3. Селезеночная лимфома маргинальной зоны чаще поражает селезенку и костный мозг. Чаще болеют пожилые мужчины, патология сопровождается увеличением органа. Процесс связан с инфицированием вирусом гепатита С.

Лимфома Беркитта. Это быстрорастущая опухоль, составляющая 1-2% среди всех лимфосарком. Взрослые болеют редко, чаще дети. Заболеваемость мальчиков выше, чем девочек. Процесс распространен в разных частях мира. Среди африканского населения распространена лимфома челюсти или других костей лица.

Болезнь ассоциирована с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. В Америке, Европе распространен тип опухоли брюшной полости. Рост образования начинается в яичниках, яичках и других органах. Заболевание в таком случае не связано с инфицированием вирусом. Хоть процесс растет очень быстро, но зато хорошо поддается химиотерапии.

Лимфоплазматическая лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема. Это медленнорастущая лимфома, которая составляет 1-2%. Поражаются костный мозг, лимфатические узлы.

Волосатоклеточный лейкоз. Встречается редко, в год около 700 случаев. Чаще болеют мужчины в возрасте старше 50 лет. Опухолевый субстрат – это маленькие В-лимфоциты с отростками в виде волосков, отсюда пошло название заболевания.

Первичная лимфома центральной нервной системы. Поражает головной и спинной мозг. Также опухоль можно встретить в тканях, окружающих органы ЦНС, например позвоночнике, черепе. Заболевание встречается редко, преимущественно у пожилых людей с проблемами иммунной системы, например после трансплантации органов или с ВИЧ-инфекцией.

Т-клеточные составляют менее 15% от общего числа.

Т-лимфобластная лимфома (лейкемия). Составляет 1% от всех лимфосарком. Болезнь можно рассматривать как лимфому и как тип острого лимфобластного лейкоза, в зависимости от того, какая часть костного мозга участвует в развитии патологии.

При лейкозе процент поражения красного вещества кости больше. Злокачественные клетки при этом виде лимфомы – очень незрелые формы Т-лимфоцитов. Болезнь чаще начинается в тимусе и растет в область средостения, провоцируя проблемы с дыханием и отеки верхних конечностей.

Периферические Т-клеточные лимфомы. Развиваются из более зрелых клеток. Выделяют 7 наиболее распространенных типов:

1. Кожные Т-клеточные лимфомы (грибковые микозы, синдром Сезари) начинаются в коже и составляют 5% от всех лимфосарком.

2. Взрослый Т-клеточный лейкоз вызывает заражение вирусом HTLV-1. Болезнь поражает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу.Существует несколько подтипов:

  • хронический – растет медленно, имеет хороший прогноз;
  • острый – является наиболее распространенным, растет быстро, при своевременном лечении – хороший прогноз.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома занимает 4% от всех лимфосарком. Чаще поражает пожилых людей. Болезнь распространяется на лимфатические узлы, селезенку, печень. Первые симптомы: лихорадка, потеря веса, кожная сыпь, инфекции. Опухоль растет быстро, хорошо поддается лечению, но имеет тенденцию рецидивировать.

4. Т-клеточная лимфома назального типа поражает верхние дыхательные пути, например нос, горло.

5. Т-клеточная лимфома кишечного типа растет в подслизистой оболочке кишечника. Чаще поражает тонкую, но встречаются случаи заболевания толстой кишки. Симптомы включают в себя боль в животе, тошноту, рвоту. Выделяют несколько подтипов:

  • встречается у людей с целиакией, более распространен;
  • не связанный с непереносимостью глютена, заболеваемость ниже.

6. Анапластическая крупноклеточная лимфома занимает 2% от всего количества лимфосарком. Чаще поражает детей и подростков. Опухоль быстро растет, хорошо поддается лечению. Существует несколько типов:

  • первичная кожная лимфома развивается только в эпидермисе;
  • связанная с молочными железами лимфома растет у женщин с силиконовыми имплантатами.

7. Периферическая Т-клеточная лимфома поражает пожилых людей. Опухоль растет в лимфатических узлах, коже, селезенке, костном мозге, печени, пищеварительном тракте. Заболевание развивается быстро, хорошо поддается терапии, но может рецидивировать.

Диагностика

Скрининговых методик обнаружения опухоли, таких как визуальные тесты, онкомаркеры, не существует, поэтому зачастую образование выявляется на поздней стадии развития.

Чаще всего измененные лимфоузлы обнаруживаются на шее, в подмышечной впадине или в паху. При обнаружении этого или других симптомов лимфомы рекомендовано обратиться к врачу.

Специалист осмотрит и обследует лимфатическую системы, селезенку, печень, возьмет анализ крови. Если изменения будут свидетельствовать в пользу лимфосаркомы, то будет необходимо провести биопсию увеличенного лимфатического узла. Не всегда в первую очередь назначается операция.

Биопсия лимфатического узла. Для проведения гистологического изучения измененного узла необходимо его удалить и изучить под микроскопом ткань. Эксцизионная биопсия – это единственный способ установления диагноза неходжкинской лимфомы, а также определения типа и подтипа заболевания.

Операция может заключаться в полном удалении узла или резекции его части. При поверхностно расположенных образованиях вмешательство проводится под местной анестезией в условиях хирургического кабинета. Если же опухоль поразила внутригрудные, внутрибрюшные лимфоузлы, то необходимо общее обезболивание.

В редких случаях проводится тонкоигольная и трепан-биопсия. В процессе диагностического метода с помощью обычной иглы или трепан-иглы берутся клетки или столбик ткани для исследования. Методика имеет недостаток в виде малой информативности, так как образца ткани бывает недостаточно для точного установления диагноза.

Другие виды биопсий. Для установления стадии заболевания, определения степени распространенности необходимо проводить забор тканей и жидкостей организма.

Для диагностики поражения костного мозга специальной иглой проводится забор образца ткани из гребня подвздошной кости, грудины.

Чтобы выявить клетки лимфомы в спинномозговой жидкости, необходимо провести люмбальную пункцию.

Исследование плевральной жидкости позволяет предположить поражение опухолью плевры, легких.

Парацентез – это забор асцитической жидкости с брюшной полости для поиска клеток онкологического образования.

Лабораторная диагностика полученных материалов. Все материалы подвергаются тщательному изучению врачом-цитологом или патологом. Специалист проводит исследования для установления диагноза неходжкинской лимфомы, определения ее типа. Также гистолог использует иммуногистохимический метод для установления первичного очага роста опухоли, подтип образования.

Хромосомные тесты необходимы для определения причины образования лимфосаркомы, установления ее типа. Методики включают в себя следующие разновидности:

  • Цитогенетика заключается в изучении клеток образования под микроскопом для определения хромосомных аномалий. Исследование проводится 2-4 недели.
  • Флуоресцентная гибридизация позволяет провести более точный анализ генетического материала опухолевых клеток. Тест обычно готовится несколько суток.
  • Полимеразная цепная реакция – это наиболее чувствительный метод изучения ДНК. Преимущество в возможности определить малые изменения в генетическом коде.

Визуальная диагностика. Методики заключаются в использовании рентгеновского излучения, ультразвуковых волн, магнитного поля, радиоактивных частиц. Тест проводится со следующими целями:

  • выявление причин появления симптомов болезни (кашля, одышки, боли);
  • установление факта наличия опухоли;
  • определение стадии заболевания;
  • для контроля за эффективностью лечения;
  • для установления рецидива болезни.

Используются следующие диагностические методики:

  • рентгенография органов грудной клетки для определения увеличенных лимфатических узлов;
  • спиральная компьютерная томография помогает более подробно выявить увеличенные лимфоузлы, определить их локализацию, предположить причину их изменения. С помощью методики возможно исследовать голову, шею, грудную клетку, брюшную полость, таз;
  • магнитно-резонансная томография лучше, чем КТ, позволяет визуализировать мягкие ткани, головной и спинной мозг;
  • ультразвуковое исследование помогает вывести изображение поверхностно расположенных и глубоких увеличенных лимфоузлов, селезенки, печени, почек. Так как УЗИ – это неинвазивный и доступный метод, в большинстве случаев с его помощью проводится первичное исследование пораженных узлов;
  • позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой необходима для выявления мелких опухолей в организме, которые не визуализируются с помощью КТ, МРТ или УЗИ;
  • остеосцинтиграфия для определения поражения костного мозга.

Анализы крови. Наиболее простой – клинический анализ крови позволяет определить поражение костного мозга лимфомой. Для этого производится подсчет лейкоцитарной формулы, определение гемоглобина, тромбоцитов. Пациентам назначается биохимическое обследование для определения работы печени, почек.

Для составления представления об общем состоянии здоровья проводится анализ мочи, ЭКГ.

Классификация ann arbor и код мкб-10

Если простыми словами объяснять, что такое лимфосаркома, то это опухоль из лимфоцитов, то есть, можно сказать, что заболевание поражает лимфатическую систему. Существует два типа лимфом – неходжкинская и ходжкинская, или, по-другому, лимфогранулематоз.

Классификация Ann Arbor взята за основу Международным противораковым союзом и широко используется в настоящее время. Для установления стадии заболевания оценивается состояние лимфатических и экстралимфатических структур.

К лимфатическим составляющим относятся следующие:

  • лимфоузлы;
  • кольцо Вальдейера (миндалины глоточные, небные, трубные, язычная);
  • селезенка;
  • тимус;
  • аппендикс;
  • пейеровы бляшки на кишечнике.

Выделяют следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные, надключичные, затылочные, предушные справа и слева;
  • подключичные с обеих сторон;
  • подмышечные и грудные с двух сторон;
  • средостения;
  • корня правого и левого легкого;
  • брыжеечные;
  • парааортальные;
  • подвздошные с обеих сторон;
  • паховые и бедренные;
  • другие зоны, которые включают эпитрохлеарные (локтевые), плечевые, подколенные, внутримаммарные.

К экстралимфатическим составляющим относятся:

  • костный мозг;
  • головной мозг;
  • спинной мозг;
  • орбиты, включая слезные железы, мягкие ткани, конъюнктива;
  • слюнные железы;
  • плевра;
  • ЖКТ;
  • печень;
  • почки, надпочечники;
  • мочеточники;
  • половые органы.

Если происходит прорастание лимфомы из узла в прилежащие органы, то в диагнозе это обозначается буквой E, если поражается селезенка, то указывается буква S, если же в наличии множественное распространение опухоли, то ставится X.

Установление стадии заболевания заключается в указании всех групп поражения лимфатических узлов, их локализация по отношению к диафрагме, а также определение распространения опухоли на различные органы и ткани.

Классификация Ann Arbor представлена в таблице.

Стадия Характеристика
I Определяется опухолевый рост в одном лимфатическом узле, группе лимфоузлов или одном экстралимфатическом органе.
II Выявляется поражение двух и больше групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы или рост опухоли в одном экстралимфатическом органе и его регионарных лимфоузлах.
III Распространение лимфомы на несколько групп лимфоузлов, расположенных по разные стороны от диафрагмы, в сочетании с ограниченным поражением одного экстралимфатического органа или селезенки.
IV Поражение одного и больше экстралимфатических органов с вовлечением отдаленных лимфоузлов, а также рост опухоли в печени, костном мозге, легком.

В современной медицине классификация Ann Arbor постепенно утрачивает свою актуальность, ее дополняет стадирование по Лугано, которое включает следующие пункты:

  • для определения пораженных органов и структур должна обязательно проводится ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой или КТ;
  • все лимфомы теперь делятся на ранние, которые включают I-II стадии с немассивным поражением и распространенные – III-IV стадии. При обнаружении II стадии с массивным разрастанием опухоли лимфома может классифицироваться как распространенная;
  • критерии массивности пораженности: опухоль от 6-10 см относится к массивной;
  • поражение селезенки устанавливается при увеличении ее длинника больше 13 см.

Также актуальна и важна классификация по МКБ-10:

С83.0 Мелкоклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.1 Лимфома мантийных клеток.

С83.3 Диффузная крупноклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.5 Диффузная лимфобластная лимфома.

С83.7 Лимфома Беркитта.

С84.0 Зрелые Т-клеточные лимфомы.

С85.2 Тимусная крупноклеточная В-лимфоцитарная лимфома.

С88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема.

С88.4 Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение

В зависимости от типа и стадии лимфомы и других факторов, лечение НХЛ включает в себя следующие направления:

  • химиотерапия;
  • иммунотерапия;
  • таргетное лечение;
  • лучевая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Лечение курируют несколько врачей, в трудных случаях собирается консилиум из нескольких специалистов. Доктора, которые принимают участие в терапии лимфосаркомы:

  • гематолог – врач, лечащий заболевания крови;
  • химиотерапевт;
  • лучевой терапевт;
  • хирург-онколог.

Хирургия. Оперативное вмешательство часто используется для получения гистологического образца, например, измененного лимфатического узла для диагностики заболевания, но редко для лечения.

Вмешательство хирургов необходимо при наличии лимфосаркомы в селезенке, щитовидной железе, желудке, при условии того, что опухоль не распространяется за границы органа. Оперативная методика в этом случае конкурирует с облучением. Окончательное решение принимается консилиумом врачей.

Лучевая терапия. Облучение назначается не во всех случаях, а только в следующих:

  • как основное лечение для лимфом на I-II стадиях развития, если опухоль хорошо отвечает на лучевую энергию;
  • в качестве дополнения к химиотерапии при более распространенных стадиях заболевания;
  • перед трансплантацией стволовых клеток для того, чтобы устранить все опухолевые клетки из организма;
  • для облегчения симптомов лимфомы, распространившейся в головной, спинной мозг.

Чаще всего курс облучения длится 1 месяц, а сеансы проводятся 5 дней в неделю.

Химиотерапия. Лечебная тактика, при которой используются специальные препараты, вводимые внутривенно или принимаемые вовнутрь. В зависимости от стадии лимфосаркомы химиопрепараты используются изолированно или в комплексе с иммунотерапией или облучением.

Применяются 6 групп лекарств:

Алкилирующие средства:

  • «Циклофосфамид»;
  • «Хлорамбуцил»;
  • «Изофосфамид».

Кортикостероиды:

  • «Преднизолон»;
  • «Дексаметазон».

Препараты платины:

  • «Цисплатин»;
  • «Карбоплатин».

Аналоги пуринов:

  • «Флударабин»;
  • «Кладрибин».

Антиметаболиты:

  • «Цитарабин»;
  • «Гемцитабин»;
  • «Метотрексат»;

Другие:

  • «Винкристин»;
  • «Доксорубицин»;
  • «Митоксантрон»;
  • «Этопозид»;
  • «Блеомицин».

Часто препараты из нескольких групп используются в комбинации. Одна из наиболее распространенных вариаций – СНОР («Циклофосфамид», «Доксорубицин», «Винкристин», «Преднизолон»). Еще одна известная комбинация без «Доксорубицина» называется CVP.

Химия нередко сочетается с иммунотерапией, особенно с препаратом «Ритуксимаб».

Лечение назначается по циклам, между которыми запланированы периоды покоя для восстановления организма после лечения. Обычно цикл длится 1-2 недели, а период отдыха – 20-30 дней. В разных клинических ситуациях может потребоваться госпитализация в стационар или прохождение терапии амбулаторно.

Одной из разновидностей химии является интратекальная методика, которая применяется при лимфомах ЦНС. Препараты вводятся прямо в спинномозговой канал, где распространяются вместе с ликвором в желудочки головного мозга. Препараты для этого метода – «Метотрексат», «Цитарабин».

Народное лечение. Нетрадиционная медицина позволяет применять для лечения дополнительные и альтернативные методики. Эти вариант вряд ли одобрит или предложит лечащий врач. Лечение может включать в себя прием витаминов, биологически активных добавок, трав, поддержание специальных диет, иглоукалывание, массаж, внутривенные инфузии, клизмы с различными веществами.

Альтернативные методики в некоторых случаях могут облегчить симптомы, кратковременно улучшить состояние, но их эффективность во влиянии на опухоль не доказана научно. Именно поэтому народное лечение является опасным, так как некоторые пациенты отказываются от традиционной терапии с доказанной эффективностью.

Новые методы лечения. В связи с высокой распространенностью неходжкинских лимфом во всех странах мира, ведется множество разработок для более успешного и быстрого лечения заболевания.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток. Методика позволяет онкологам назначать более интенсивные курсы химиотерапии в комплексе с лучевой терапией для полного уничтожения раковых клеток.

Дозировки химиотерапевтических препаратов ограничены побочными эффектами. Более высокие дозы зачастую не могут быть использованы, хотя они способны уничтожить больше злокачественных клеток, потому что при этом повреждается костный мозг, который производит новые нормальные клетки, и в организме начинается их недостача.

С пересадкой стволовых клеток врачи могут назначать необходимое количество лекарства, не беспокоясь о состоянии костного мозга, так как после терапии происходит его пересадка. Выделяют 2 вида трансплантации стволовых клеток:

  1. Аутологическая, при которой используется материал пациента. Забор костного мозга производится за несколько недель до начала лечения. Его замораживают и хранят, пока пациент получает терапию. Далее происходит переливание костного мозга внутривенно.
  2. Аллогенная – это та, при которой используются донорские клетки. Обычно привлекаются кровные близкие родственники (брат, сестра). Также источниками костного мозга могут быть случайные подходящие доноры, пуповинная кровь.

Аутологический используется чаще, чем аллогенный, но при распространении опухоли на костный мозг его нельзя переливать после лечения, так как он послужит источником нового роста образования.

Трансплантация костного мозга – это серьезная гематологическая операция, которая доступна далеко не во всех онкологических центрах России, мира. Цена на аутологическую трансплантацию ниже, так как при аллогенной оплачивается материал от донора.

Иммунотерапия. Лечение, которое стимулирует собственную иммунную систему пациента или использует искусственные аналоги клеток иммунной системы для уничтожения онкоклеток лимфомы или замедления ее роста.

Используются моноклональные антитела – это искусственные белки, которые разработаны для атаки определенной мишени, в частности клеток лимфосаркомы. Для лечения неходжкинской лимфомы используются 5 групп препаратов:

  • Антитела, направленные на CD20, – это белок на поверхности В-лимфоцитов. Средства: «Ритуксимаб», «Обинутузумаб», «Офатумумаб», «Ибритумомаб». Лекарства вводятся внутривенно, могут вызывать общие побочные эффекты, например зуд, озноб, лихорадку, тошноту.
  • Антитела, направленные на CD Препарат «Алемтузумаб».
  • Антитела, направленные на CD30. Средство «Брентуксимаб».
  • Интерфероны – это химические вещества, которые вырабатывают лейкоциты для борьбы с чужеродными агентами, для борьбы с лимфомой используются их синтетические аналоги.
  • Иммуномодулирующие препараты, например «Талидомид», «Леналидомид», стимулируют собственную иммунную систему.

Новейшая методика иммунотерапии – это использование химерного антигена. В процессе из крови пациента удаляются Т-лимфоциты. В лаборатории на их поверхность наносятся специальные химерные антигенные рецепторы. Они могут присоединяться к белкам на поверхности клеток лимфомы.

Измененные Т-клетки переливаются обратно пациенту, где они разыскивают опухоль и помогают собственной иммунной системе бороться с ней. В настоящее время множество разновидностей химерных рецепторов изучается в процессе клинических испытаний, но есть и одобренные способы лечения диффузной крупноклеточной В-лимфомы.

Причины и группы риска

Ученые во всех развитых странах исследуют причины возникновения неходжкинских лимфом. Было выявлено, что рост опухоли связан с рядом факторов риска, но главная причина образования злокачественных клеток неизвестна. Также сложность заключается в большом количестве гистологических типов лимфом, которые могут иметь разные причины возникновения.

В человеческом генетическом материале есть гены, называемые онкогенами, которые помогают клеткам расти и делиться. Также существуют гены-супрессоры, которые останавливают клеточное деление, чтобы оно не вышло из-под контроля. Онкологические заболевания вызваны мутациями в этих двух видах генов. Поломки в ДНК, приводящие к возникновению лимфом, не наследуются от родителей и не передаются по наследству детям.

Изменения в генах, связанные с НХЛ, обычно приобретаются в течение жизни. Причинами мутаций может быть воздействие радиации, химических веществ, инфекций, но часто поломки происходят без причины. В организме существуют системы, которые отслеживают дефектные гены и устраняют их, но с возрастом этот механизм истощается и риск развития онкологии возрастает.

Для некоторых видов лимфом расшифрованы генетические мутации. Например, при фолликулярной лимфоме происходит транслокация между 14-й и 18-й хромосомами, вследствие чего измененная клетка не погибает в нужное время, а продолжает бесконтрольно делиться и существовать.

Лимфоциты – клетки, из которых происходит рост лимфомы, являются клетками иммунной системы, поэтому неудивительно, что изменения в иммунной системе играют важную роль в развитии опухоли. Группу риска составляют люди, которые имеют 3 и более фактора риска:

  • пожилой возраст старше 60 лет;
  • мужской возраст;
  • взаимодействие с бензолом, гербицидами, инсектицидами;
  • полученная ранее химиотерапия;
  • лечение «Метотрексатом», ингибиторами фактора некроза опухолей;
  • радиационное воздействие;
  • лучевая терапия в анамнезе;
  • наличие иммунодефицитов вследствие наследственной патологии, например атаксии-телеангиэктазии, синдрома Вискотта-Олдрича;
  • трансплантация органов и получение иммуносупрессорной терапии;
  • ВИЧ-инфекция;
  • аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, целиакия;
  • длительно существующие хронические инфекции, так как происходит истощение иммунной системы;
  • инфицирование вирусом HTLV-1;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барр;
  • заболевание, вызванные бактерией Helicobacter pylori;
  • инфицирование Chlamydophila psittaci;
  • заражение вирусом гепатита С;
  • избыточная масса тела;
  • имплантаты молочной железы, в частности чаще вызывают лимфому с текстурированной поверхностью, чем с гладкой.

Прогноз при разных стадиях

Показатели выживаемости помогают оценить продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом на основании статистической информации. Обычно учитывается выживаемость на протяжении 5 лет с момента установки диагноза.

5-летняя выживаемость – это процент людей, которые живут с определенной стадией болезни в течение пяти лет после обнаружения лимфомы. В процессе прогнозирования учитывается международный прогностический индекс (МПИ), который впервые был разработан для помощи врачам определить перспективы для людей с агрессивными типами лимфом. Однако впоследствии выяснилось, что индекс оказался полезен для людей с другими видами лимфосарком.

Расчет индекса включает анализ 5 факторов, влияющих на прогноз:

  1. Возраст пациента.
  2. Стадия лимфомы.
  3. Общее состояние человека, его возможности в выполнении бытовых дел, самообслуживании.
  4. Концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Хорошие прогностические факторы включают:

  • возраст ниже 60 лет включительно;
  • I-II стадии;
  • нет очага поражения в экстралимфоидной ткани или такая опухоль единичная;
  • способность нормально функционировать и выполнять все бытовые действия;
  • сывороточная ЛДГ в норме.

Плохой прогноз при лимфосаркоме включает следующие факторы:

  • возраст больше 60 лет;
  • III-IV стадии;
  • опухоль распространилась на один из экстралимфатических органов;
  • пациенту необходима помощь в выполнении бытовых действий;
  • сывороточная ЛДГ повышена.

Каждому неблагоприятному прогностическому фактору присваивается 1 балл, а за хорошие факторы – 0 баллов. Индекс подразумевает сумму баллов, которые можно трактовать разделением пациентов на 4 группы риска:

  1. Низкий риск – 0 или 1 балл.
  2. Низкий средний риск – 2 балла.
  3. Высокий средний риск – 3 балла.
  4. Высокий риск – 4 или 5 баллов.

В процессе исследований было выявлено, что 75% людей с наименьшим риском и 30% людей с высоким риском прожили не менее 5 лет.

Специально был разработан МПИ для фолликулярной лимфомы, которая медленнее растет, по сравнению с другими типами. Хорошие прогностические признаки включают:

  • возраст меньше 60 лет;
  • стадии I-II;
  • гемоглобин крови больше 120 г/л;
  • менее 4 пораженных опухолью зон;
  • ЛДГ в норме.

Плохие факторы:

  • возраст больше 60 лет;
  • стадии III-IV;
  • гемоглобин меньше 120 г/л;
  • больше 4 зон поражено опухолью;
  • ЛДГ повышена.

Выделяют 3 степени риска;

  1. Низкий риск – 1 балл.
  2. Средний риск – 2 балла.
  3. Высокий риск – 3 и более баллов.

Выживаемость представлена в таблице.

Группа риска 5-летняя выживаемость 10-летняя выживаемость
Низкий 91% 71%
Средний 78% 51%
Высокий 53% 36%

Симптомы

Основными объектами лимфатической системы являются следующие органы, которые страдают во время роста опухоли:

  • лимфатические узлы, которые являются источниками лимфоцитов. Узелки лимфоидной ткани расположены по всему организму и связаны с огромным количеством лимфатических сосудов;
  • селезенка находится в левом подреберье, она относится к источникам лимфоцитов. Орган способен утилизировать старые клетки и заменять их на новые;
  • костный мозг расположен внутри трубчатых костей, в грудине, подвздошных гребнях. Здесь происходит созревание новых белых кровяных телец;
  • тимус принимает участие в дифференцировке Т-лимфоцитов, орган редуцируется в подростковом возрасте;
  • аденоиды и миндалины – это островки лимфоидной ткани в горле. Они составляют иммунное кольцо для защиты от болезнетворных организмов;
  • органы брюшной полости также содержат лимфатическую ткань.

Существует множество типов лимфом, которые могут образовываться в различных органах. Эти факторы влияют на скорость роста и время появления первых симптомов.

Некоторые типы лимфом, как правило, растут и распространяются медленно. Они известны как ленивые. При диагностике такого процесса, возможно, не понадобится неотложное лечение, так как будет время понаблюдать за процессом и составить правильный план терапии. К наиболее распространенным образованиям этого типа относится фолликулярная лимфома.

Некоторые типы имеют обратную тенденцию, быстро растут и распространяются. Они известны как агрессивные опухоли, поэтому лечатся в неотложном порядке. Наиболее распространенным типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Также существуют опухоли, которые нельзя отнести ни к одной из категорий. Независимо от того, как быстро растет образование, все НХЛ могут распространяться на другие органы лимфатической системы, если их не лечить. В конце концов заболевание может затрагивать жизненно важные органы – печень, головной, спинной и костный мозг.

Проявления зависят от того, в каком месте расположена лимфома. Иногда пациент не испытывает никаких признаков болезни достаточно длительное время. Общие симптомы лимфосарком включают в себя:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • лихорадку;
  • ночную потливость, вплоть до мокрой простыни;
  • озноб;
  • усталость;
  • снижение работоспособности;
  • быструю утомляемость;
  • частые инфекции;
  • кровотечения, гематомы;
  • потерю веса;
  • снижение аппетита, чувство быстрого насыщения;
  • боль в грудной клетке;
  • одышку, кашель.

Симптомы лимфомы желудка. Лимфосаркомы, которые поражают пищеварительную систему, вызывают отек, боль в различных отделах живота. Причиной могут быть увеличенные лимфоузлы, спленомегалия (увеличение селезенки), гепатомегалия (увеличение печени), асцит (свободная жидкость в брюшной полости).

Увеличенные органы в брюшной полости сдавливают желудок, при этом нарушается процесс пищеварения, приходит чувство быстрого насыщения, затрудняется пассаж пищи по кишечнику. Пациента могут беспокоить тошнота, рвота, боли.

Симптомы лимфомы в грудной клетке. Если опухоль развивается в тимусе, лимфоузлах средостения, то она начинает сдавливать трахею, главные бронхи. Это затрудняет прохождение воздуха и вызывает нарушение дыхания, кашель, одышку, чувство давления в грудной клетке, боль.

Симптомы лимфомы головного мозга. Лимфосаркома этой локализации вызывает головную боль, нарушение мыслительных функций, судороги, галлюцинации, слабость и паралич различных частей тела. При разрастании опухоли в сторону глазницы, спинного мозга, появляются проблемы со зрением, онемение кожи в разных частях тела, нарушение речи, работы скелетной и мышечной системы.

https://www.youtube.com/watch?v=fUWTzzrX9EI

Симптомы лимфомы кожи. Опухоль можно увидеть или пропальпировать. Образование имеет красный или бордовый цвет, зудит, вызывает болевые ощущения. Также лимфосаркомы могут проявляться как шишки под кожей.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector