Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и прогноз

6. Клинические признаки

В типичном случае КЛ проявляется спленомегалией, (пан)цитопенией, лимфоцитозом с ворсинчатыми лимфоцитами, нейтропенией, моноцитопенией.

Клинические проявления ВКЛ могут варьировать от минимальных или вообще полностью отсутствовать (и тогда заболевание является случайной находкой при обследовании) до выраженных симптомов спленомегалии и цитопении. Для ВКЛ характерны лейкопения с нейтропенией и моноцитопенией, а также анемия и тромбоцитопения.

В 95% случаев в крови пациентов обнаруживают характерные «волосатые» лимфоциты, но количество их может быть различным. Типично для ВКЛ увеличение селезенки — от незначительного до гигантского, однако встречаются варианты ВКЛ без спленомегалии. У 15-25% пациентов выявляется увеличение висцеральных лимфоузлов (обычно абдоминальных).

При обнаружении увеличения внутригрудных лимфоузлов необходимо исключение туберкулезного поражения; в случае выявления сочетания туберкулеза и ВКЛ необходимо проводить лечение обоих заболеваний одновременно.

Клинические симптомы цитопении (одно-, двух- или трехростковой) зависят от степени ее выраженности, но в целом анемия подолгу бывает компенсированной, тромбоцитопения часто бессимптомная или с умеренно выраженным геморрагическим синдромом. Основное жизнеугрожающее осложнение ВКЛ – воспалительно-инфекционные процессы, склонные к септическому течению и абсцедированию.

Нейролейкемия нехарактерна для ВКЛ, менингеальные симптомы требуют исключения бактериального, вирусного или туберкулезного менингита. Специфическое поражение нелимфатических органов встречается также крайне редко, клиническая картина при этом может отсутствовать или зависит от локализации поражения (кожа, кости, легкие, почки, центральная нервная система и др.).

Исключением служит специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация печени, всегда присутствующая при ВКЛ, но обычно не приводящая к увеличению или нарушению функции органа. Крайне редко при ВКЛ встречается изолированное экстрамедулярное поражение – например, поражение осевого скелета (позвонки, крестец, таз) с мягкотканным компонентом.

Наличие экстрамедулярного очага поражения должно быть верифицировано морфологическим, иммунофенотипическим (предпочтительно) или иммуногистохимическим исследованием, а в случае изолированного экстрамедулярного поражения (при отсутствии типичной картины ВКЛ) – определением мутации BRAFV600E.

Частота встречаемости клинико-лабораторных проявлений ВКЛ:

  • Спленомегалия — у 80% пациентов.
  • Лейкопения – у 70% пациентов.
  • Нейтропения — у 75% пациентов.
  • Моноцитопения — у 90% пациентов.
  • «Волосатые» лимфоциты в мазках периферической крови — у 95% пациентов.
  • Тромбоцитопения — у 80% пациентов.
  • Анемия — у 70% пациентов.
  • Абдоминальная лимфаденопатия — у 15-25% пациентов.
  • Моноклональная гаммапатия – у 10% пациентов.

Волосатоклеточный лейкоз: клинические рекомендации, протоколы лечения

Моно- и полихимиотерапия ВКЛ различными иными цитостатиками неэффективна. Глюкокортикостероиды противопоказаны ввиду неэффективности и существенного увеличения частоты и тяжести инфекционных осложнений, повышения летальности. Терапия гранулоцитарными ростовыми факторами в большинстве случаев не показана, за исключением длительного цитотоксического агранулоцитоза.

В случае глубокой анемии, при исключении других причин анемии (дефицит железа или витамина В12, и т.д.), кратковременно применяются эритропоэтины.

При лечении больных ВКЛ необходима крайняя настороженность в отношении инфекций – на фоне нейтропении часто развиваются пневмонии, синуситы, абсцессы в подкожной клетчатке, межмышечные абсцессы (особенно в мышцах ног).

Гипертермия при ВКЛ, в отличие от лимфом, не является симптомом интоксикации, и свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного процесса. Очаги инфекции при ВКЛ склонны к быстрой генерализации и требуют неотложного назначения антибактериальной терапии.

Нередко сочетание ВКЛ с туберкулезом.

Основной нерешённой проблемой в лечении ВКЛ в настоящее время является определение тактики лечения резистентных форм ВКЛ и вариантного ВКЛ.

Волосатоклеточный лейкоз: лечение в израиле в клинике ихилов

Стоимость медицинских услуг мирового уровня обойдется в Израиле на 30% дешевле аналогичного лечения в Европе или США.

Благодаря огромному опыту и уникальным авторским методикам лечения профессора Ихилов буквально дарят жизнь, и в кратчайшие сроки смогут помочь справиться с болезнью.

В клинике Ихилов составляют оптимальные программы для борьбы с волосатоклеточным лейкозом, с учетом генетических и молекулярных тестов, которые подходят только вам.

Ведь медицина Израиля давно использует персонифицированную терапию при лечении тяжелых заболеваний, что гарантирует блестящие результаты избавления от волосатоклеточного лейкоза.

Терапия волосатоклеточного лейкоза в Израиле пройдет максимально быстро без назначения ненужных дорогостоящих процедур, потому что клиника Ихилов работает по международным медицинским протоколам. Это гарантия того, что ненужные виды медицинских услуг не включат в план лечения.

Успешная диагностика волосатоклеточного лейкоза и победа над этой болезнью в Израиле возможны благодаря ряду факторов.

Прежде всего, это использование новейших медицинских препаратов ведущих мировых производителей, контроль за качеством и оригинальностью которых осуществляется на государственном уровне.

Подделки, медикаменты сомнительных или малоизвестных производителей, устаревшие препараты с тяжелыми побочными эффектами при терапии волосатоклеточного лейкоза и других онкологических заболеваний в Израиле не используются.

Благодаря суперсовременному медицинскому оборудованию, которое разрабатывается в стране с учетом инновационных технологий и, израильские врачи устанавливают точные диагнозы.

Более 40% диагнозов, поставленных в других странах, в Израиле не подтверждаются, в том числе и диагноз «волосатоклеточный лейкоз».

Хирургические вмешательства (предпочтительно малоинвазивные и органосохраняющие) проводятся с использованием передового медоборудования.

День третий: постановка диагноза

На третий день пребывания в стране пациент узнает точный диагноз. Это определит будущую схему борьбы с волосатоклеточным лейкозом.  Развернутую консультацию проведут ведущие врачи. Профессора-онкологи с мировым именем пригласят, если понадобится, специалистов других врачебных специальностей.

План терапии волосатоклеточного лейкоза составляется с учетом анамнеза, состояния пациента, данных лабораторных исследований и других диагностических процедур.  Безошибочная диагностика и профессионализм ведущих врачей клиники обеспечат выбор максимально эффективной системы лечения и последующего выздоровления.

В клинике вы получите всю необходимую профессиональную медицинскую помощь для скорейшего выздоровления и возвращения на родину.

При составлении плана лечения волосатоклеточного лейкоза учитывается возраст, вес, сопутствующие заболевания, а главное – ДНК пациента.

Молекулярно-генетические характеристики каждого пациента определяются самыми современными методами диагностики.

Это позволяет определить уязвимость конкретных раковых клеток и выбрать оптимальную схему лечения. Персонализированный подход к лечению позволяет победить рак.

Диагностика – очень важный этап, который позволяет поставить правильный диагноз и определить необходимую схему эффективного лечения.

Израильские врачи назначают необходимые повторные исследования и дополнительное обследование для уточнения диагнозов, зачастую ошибочно поставленных в родной стране пациента.

А суперсовременное оборудование позволяет быстро и безошибочно провести все необходимые исследования.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Диагностирование волосатоклеточного лейкоза проводится при помощи следующих методов обследования:

  • личный осмотр врачом, анализ анамнеза заболевания;
  • анализ крови, который показывает наличие атипичных лимфоцитов и уменьшение тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов (панцитопения);
  • цитохимия, которая применяется для исследования динамики химических процессов в клетках;
  • Пункция костного мозгапункция костного мозга и его гистологическое исследование на наличие атипичных лимфоцитов;
  • КТ, используется для диагностирования опухолей внутренних органов и увеличенных лимфатических узлов.

Кроме этого, требуется дифференцирование ВКЛ с другими заболеваниями, имеющими патологические клетки лимфоидной природы.

При личном осмотре врач может найти признаки, указывающие на волосатоклеточный лейкоз:

  • при пальпации костей ощущается болезненность;
  • увеличенная селезенка, печень;
  • увеличенные безболезненные лимфоузлы.

В общем анализе крови на данный вид лейкоза указывают такие признаки:

  • уменьшенный уровень гемоглобина;
  • сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
  • повышенное количество лимфоцитов (незрелых);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

При пункции костного мозга (трепанобиопсии) выявляются характерные признаки заболевания:

  • гиперплазия клеток костного мозга;
  • разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Диагностика заболевания

Общий анализ крови отражает изменения в периферической крови

Диагноз ставится на основании ряда проведенных исследований, потому что все симптомы и проявления болезни не являются характерными только для волосатоклеточного лейкоза. Основу диагностики составляют:

  • Анализ периферической крови с лейкоцитарной формулой. Он позволяет обнаружить специфичные для этой болезни «волосатые» клетки, оценить снижение числа нейтрофилов, тромбоцитов, моноцитов и эритроцитов. Тяжесть течения болезни о вероятность осложнений напрямую зависит от изменений показателей крови.
  • Пункция красного костного мозга с гистологическим исследованием дает возможность оценить степень пораженности главного кроветворного органа опухолевыми клетками. В нем, как и в крови, обнаруживаются измененные лимфоциты — «волосатые» клетки, а также очаги деструкции (разрушения) и фиброза.
  • Анализ выделенных «ворсинчатых» клеток на устойчивую к тартрату кислую фосфатазу является специфическим маркером данного вида клеток, позволяет отличить их от патологических клеток, характерных для других лейкозов.
  • Выявление генетических изменений (ген BRAF V600E) позволяет наиболее точно диагностировать типичную форму болезни.

Диагностика и лечение вариантного вкл

Вариантный ВКЛ в последней классификации ВОЗ 2008г рассматривается как отдельная нозологическая форма в разделе «Неклассифицируемая лимфома/лейкоз селезенки», вместе с лимфомой красной пульпы селезенки.

Вариантный ВКЛ еще более редкая патология, чем классическая форма заболевания и составляет примерно 10% от всехслучаев ВКЛ.

Четкое разграничение вариантного ВКЛ от классического ВКЛ и от лимфомы красной пульпы селезенки часто представляет проблему, ввиду сходства клинической картины и многих диагностических параметров.

Клинические проявления классической и вариантной ВКЛ в общих чертах схожи, однако при вариантный ВКЛ чаще протекает с лейкоцитозом и абсолютным лимфоцитозом, без моноцитопении. Костный мозг обычно гиперклеточный, с минимальными признаками фиброза.

Морфологически «ворсинчатые» лимфоциты при вариантном ВКЛ имеют большее сходство с пролимфоцитом, их ядро часто содержит 1-2 крупные нуклеолы.

Для фенотипа вариантной формы ВКЛ, в отличие от классической формы ВКЛ, характерно отсутствие экспрессии CD25, CD123, при наличии экспрессии остальных типичных для ВКЛ маркеров: CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103, FMC7. Кроме этого, при вариантном ВКЛ обычно отсутствуют TRAP и Annexin A1.

Также для вариантного ВКЛ, в отличие от классического, характерно отсутствие мутации BRAF V600E в лейкозных клетках.

Лечение вариантной формы ВКЛ до настоящего времени однозначно не определено. Вследствие редкости заболевания рандомизированных клинических исследований по сравнению эффективности различных методов лечения при вариантном ВКЛ не проведено. По данным большинства исследователей, аналоги пурина менее эффективны, и чащепозволяют достичь лишь частичной ремиссии или улучшения.

Используются все вышеперечисленные методы лечения, предпочтительным считается сочетание аналога пурина с ритуксимабом.

Применяется длительная терапия интерфероном-α. При выраженной спленомегалии в первой линии лечения используют спленэктомию.

Изучается эффективность лечения антителами анти-CD22 и анти-CD25. У молодых пациентов возможен вариант лечения с применением трансплантация костного мозга. Не показано применение вемурафениба, в связи с отсутствием мутации BRAFV600E при вариантном ВКЛ.

Лечение

При выборе метода лечения руководствуются следующими параметрами — стадией рака, количеством лейкозных клеток, выраженностью симптомов болезни.

Лечение волосатоклеточного лимфолейкоза начинается не сразу после постановки диагноза.

Сначала применяют выжидательную тактику, это значит, что до возникновения определенных признаков лечение не проводится:

  • общее уменьшение клеток крови в общем анализе;
  • часто возникающие инфекции;
  • клинические проявления спленомегалии (например, признаки сдавления органов, находящихся рядом с селезенкой).

Если присутствует хотя бы один из перечисленных признаков прогноз для больного ухудшается. Поэтому терапию надо начинать сразу после возникновения данного состояния.

При сильно увеличенных размерах печени делают спленэктомию, чем добиваются нормализации состава крови (метод невысокой эффективности). Назначают химиотерапию для уничтожения раковых клеток и разрушения метастаз. Зачастую используют лекарственное средство «Кладрибин». Его применение способствует ремиссии в 80 % случаев.

Также хорошего результата можно добиться используя в качестве лекарства «Интерферон».

Пересадка костного мозгаНекоторым пациентам необходима пересадка костного мозга. К современным методам лечения относится трансплантация стволовых клеток.

Кроме основного лечения пациентам подбирается медикаментозная терапия, а после полученного курса лечения надо постоянно проходить обследование, чтобы вовремя захватить рецидив заболевания.

Также рекомендуется соблюдение определенного режима питания — диеты, которая преследует своей целью:

  • улучшение работы иммунной системы;
  • борьбу с анемией;
  • повышение аппетита.

С помощью полноценного и правильного питания предполагается снижение негативного воздействия химиотерапии и улучшения показателей крови.

Оценка ответа на лечение

Эффект лечения проявляется постепенно, по мере уменьшения лимфоидной инфильтрации в костном мозге и селезенке и параллельного восстановления элементов нормального кроветворения, поэтому судить об эффективности терапии необходимо по динамике лабораторных показателей и размеров селезенки в течение длительного периода времени.

Так, оценка эффективности применения интерферона-α проводится не ранее чем через 8 недель после начала его применения.

При этом на фоне применения интерферона-α еще до уменьшения лимфоцитоза увеличиваются число тромбоцитов и уровень гемоглобина, уменьшается размер селезенки за счет снижения степени инфильтрации костного мозга и селезенки опухолевыми лимфоцитами.

Терапия считается эффективной при наличии положительной динамики по всем или нескольким параметрам (уменьшение цитопении, лимфоцитоза и моноцитопении, сокращение размеров селезенки и висцеральной лимфаденопатии). При снижении лимфоцитоза в крови примерно до 50% применение интерферона-α завершают и проводят курс химиотерапии аналогами пуринов.

На фоне курса лечения аналогами пуринов отмечаются закономерная лимфопения, и одновременно прирост тромбоцитов и уровня гемоглобина.

В течение первого месяца отмечается увеличение форменных элементов крови, однако полное восстановление гемограммы может потребовать нескольких месяцев, поэтому при наличии положительной динамики показателей крови полнота костномозговой ремиссии оценивается не ранее, чем через 6-12 месяцев после окончания химиотерапии.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Причины и группы риска

Причины возникновения этой патологии точно не выявлены, но есть несколько предрасполагающих к возникновению этого заболевания факторов:

  • регулярное употребление пищевых продуктов с канцерогенами;
  • длительный контакт с вредными химическими веществами;
  • воздействие радиации.

Ведущие клиники в израиле

Также отмечено, что заболеванию волосатоклеточного лейкоза чаще подвержены мужчины, которые перешагнули 50-летний рубеж. Обнаружение рака у лиц пожилого возраста можно объяснить тем, что болезнь продолжительное время может развиваться незаметно, но со временем старение организма ускоряет проявление симптомов.

Механизм заболевания происходит так: в костном мозгу происходит сбой в процессе деления и дифференцировки. При нормальном развитии из базальной клетки образовываются два ростка — миелоидные и лимфоидные клетки. Миелоидные дают основу для формирования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Из лимфоидной должны созревать В-лимфоциты, Т-лимфоциты и, так называемые, натуральные киллеры (эти клетки в дальнейшем уничтожают опухолевые клетки и вирусы). Процесс созревания нарушается и лимфоидные клетки не созревают. Аномальные разрастающиеся клетки лейкоцитов накапливаются в костном мозге и начинают вытеснять из него нормальные клетки — тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Незрелые лимфоциты мешают работе других составных частей крови и сами не выполняют своих функций по защите крови.

Прогноз для жизни и выживаемость

Продолжительность жизни гораздо выше чем у других видов онкологии. Это связанно с тем что болезнь может протекать тихо и без осложнений даже без лечения. Но есть опасность резкого осложнения, в результате которого пациент может погибнуть.

Если ухудшилось состояние нужно немедленно проводить курс химии, который сможет или окончательно победить болезнь или получить долгую ремиссию. В любом случае нужно после диагностирования болезни регулярно проходить обследования у врача.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

(

1

оценок, среднее:

5,00

из 5)

Загрузка…

Симптомы волосатоклеточного рака

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

  • геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
  • анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

  • регулярное возрастание температуры тела;
  • болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
  • возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
  • учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
  • резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
  • опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Важно! По незнанию, часть из этих перечисленных симптомов пациенты относят к общему старению организма и поэтому обращение к врачу откладывается.

На более поздних стадиях волосатоклеточного лейкоза могут проявляться:

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов)лимфаденопатия — рост лимфатических узлов;
  • цитопения — нехватка кровяных клеток одного или нескольких видов;
  • вторичные опухоли.

Часто это заболевание ассоциируется с узелковым периартериитом — антителами поражаются сосудистые стенки мелких артерий. Осложнениями этого вида рака может быть нейролейкоз, при котором метастатическими клетками поражаются мозговые оболочки, черепные нервы, нервные стволы и вещества мозга.

Современные методы диагностики

Программы лечения в клинике Ихилов на 30% дешевле, чем аналогичные медицинские услуги в лучших европейских клиниках.

При выборе методов терапии волосатоклеточного лейкоза в Израиле в любой другой клинике, в клинике Ихилов вам предоставят бесплатный аудит. Специалисты проверят стоимость и план лечения на соответствие: проанализируют все назначенные процедуры и диагностические методы.

Предложения клиники Ихилов всегда оптимальны. Схемы терапии не включают лишних назначений и исследований. Медицинские услуги оплачиваются по мере прохождения, а не целиком.

От пациента не требуется предоплата, оплата услуг происходит без посредников, что снижает расходы. Кроме того, в клинике широко представлены бесплатные медицинские услуги. Задача врачей клиники – борьба за жизнь и здоровье человека.

И репутация центра безупречная, а достижения блестящие.

Клиника Ихилов на протяжение уже двух десятков лет предоставляет высокопрофессиональную медицинскую помощь пациентам в преодолении самых серьезных и трудных заболеваний.

За это время врачами клиники созданы уникальные разработки для оказания эффективной и успешной медицинской помощи.

Только в клинике Ихилов представлено лучшее в Израиле ультрасовременное оборудование последнего поколения для диагностики заболеваний. Основные преимущества лечения в клинике Ихилов:

  • врачи с мировым именем пяти крупнейших клиник Израиля привлекаются для лечения пациента клиники по его желанию или по необходимости;
  • многопрофильность клиники обеспечит пациента необходимой медицинской помощью при любых заболеваниях;
  • суперсовременное оборудование гарантирует успешное выполнение сложнейших операций и точную ультрасовременную диагностику в рамках одной клиники;
  • в план лечения войдут только необходимые медицинские услуги по разумным ценам.

Но главное достоинство клиники – высокий результат лечения. Врачи Ихилов возвращают здоровье более чем в 92%.

Каждый день пребывания в стране будет предельно заполнен в соответствии с заранее намеченным планом. С момента пребывания в Израиле и до отъезда пациента на родину, его постоянно будет сопровождать персональный консультант-переводчик.

Он поможет рационально распределить время, чтобы не потерять ни одной минуты. Консультант позаботится и о расписании медицинского обследования, и о бытовой стороне вашего пребывания в Израиле. Любые вопросы, которые возникнут, поможет решить  консультант.

Поэтому, выбрав для лечения клинику Ихилов, вы не почувствуете себя одиноко.

Израильская медицина признана в мире одной из самых сильных и современных.

Комиссия по здравоохранению Европейской организации экономического сотрудничества и развития (OECD), протестировав главные израильские клиники, дала высшую оценку израильской системе здравоохранения.

Ежегодно в Израиль на лечение приезжают десятки тысяч пациентов из Европы (Германии, Польши, Болгарии), США, Украины, России, Иордании и др.

Терапия рецидивов и рефрактерных форм

Большинство пациентов, получавших терапию аналогами пуринов, в случае возникновения рецидива заболевания достигают повторной ремиссии как при терапии пентостатином, так и кладрибином.

Выбор препарата для лечения рецидива зависит от продолжительности первой ремиссии. Если она длилась менее 2 лет, рекомендуется замена пентостатина на кладрибин (и наоборот), ввиду отсутствия перекрестной резистентности между ними.

Если ремиссия была длительной, возможно применение препарата, который использовался в первой линии лечения.

  • Вне зависимости от выбранного препарата, при лечении рецидива рекомендовано добавление ритуксимаба, особенно если продолжительность первой ремиссии была менее 5 лет.
  • Продолжительность достигнутых полных ремиссий не зависит от количества линий предшествующей терапии, однако число больных с полными ремиссиями от курса к курсу уменьшается.
  • При редких случаях резистентности ВКЛ к кладрибину и пентостатину, может быть рекомендован один из следующих вариантов лечения (или их последовательное применение):
  • Добавление к аналогу пурина ритуксимаба 375 мг/м2 один раз в неделю в течение 2 месяцев (8 введений).
  • Интерферон-α 3 млн МЕ/день до достижения максимального ответа с последующим переходом на введение этой дозы 3 раза в неделю.
  • Бендамустин 90 — 70 мг/м2 в 1 — 2 дни, всего 6-8 введений с интервалом 28 дней, предпочтительно в сочетании с ритуксимабом 375 мг/м2 в 1 день, 6 курсов.

В качестве альтернативы при резистентном течении ВКЛ изучается применение антител анти-CD22 и анти-CD25.

При резистентном течении ВКЛ (в том числе при резистентности ко всем перечисленным схемам лечения) имеется положительный опыт достижения полной ремиссии при применении ингибитора мутации BRAFV600E – препарата вемурафениб. Препарат показан только при подтверждении у пациента наличия мутации BRAFV600E.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма.

Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг.

Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям.

Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови.

Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Волосатоклеточный лейкоз: лечение и симптомы

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться.

Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии.

Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector