Острый диссеминированный энцефаломиелит, ОДЭМ. Причины, симптомы острого диссеминированного энцефалита. Лечение острого диссеминированного энцефалита, препараты

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы > архив — клинические протоколы мз рк — 2021 (приказ №239) > medelement

Тактика лечения:

— купировать обострение заболевания;

— воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;

— предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и следовательно последующий неврологический дефицит у больного;

— воздействовать на симптомы, затрудняющие выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);

— выбрать мероприятия, позволяющие больным приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить им жизнь;

— больные с установленным диагнозом РС нуждаются в плановом лечении 2 раза в год (весной и осенью).

Цели лечения:

1. Сокращение продолжительности обострения:

— быстрое наступление улучшения состояния;

— более полное выздоровление;

— предотвращение усиливающегося проявления функциональных нарушений;

— содействие восстановительным процессам, как можно более раннее начало после начала обострения назначение лечения.

2. Снижение частоты возникновения обострений — замедление прогрессирования болезни, отдаление сроков наступления инвалидности, сокращение приема кортикостероидных препаратов, содействие восстановительным процессам.

Немедикаментозное лечение:

— массаж;

— ЛФК;

— физиолечение.

Медикаментозное лечение

При обострении назначаются кортикостероиды, оптимально назначать в первые 2-3 суток после появления симптомов обострения. Кортикостероиды ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострения, снижая проницаемость ГЭБ, блокируя продукцию медиаторов и воспаления, тормозящих проведение импульсов по нервным волокнам, уменьшая отек.

Наиболее целесообразно при РС применение пульс-терапии высокими дозами КС внутривенно, с последующим постепенным их снижением.
Длительное применение небольших доз стероидов не показано, т.к. вероятно возникновение побочных явлений. Пульс терапия преднизолоном или препаратами метилпреднизолона применяется по следующей схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно, в 400-500 мл физиологического раствора, в течение 1-2 часов через день, на курс 3-5-7 введений в зависимости от тяжести обострения. После этого целесообразно назначение препарата внутрь в дозе 1 мг на 1 мг массы тела больного в сутки: 4 дня по 200 мг, 4 дня по 100 мг, 2 дня по 50 мг и далее, снижая дозу на 10 мг 1 раз в неделю, в течение 8 недель.

Для защиты желудка используют гастропротекторы, в том числе антогонисты Н2-рецепторов (ранитидин, 150 мг* 2 раза в день) или ингибиторы протонных помп (омепразол, 20 мг/сут.). Во время лечения нужно контролировать АД, ритм сердца. Водно-электролитный баланс. В отсутствии или при непереносимости метилпреднизолона можно использовать дексаметазон (40-200 мг/сут.) внуривенно капельно или препараты АКТГ (кортикотропин, синактен). Синактен-депо (комплекс синтетического кортикотропина с цинком) действует 24 часа. Назначают его в дозе 1 мг 1 раз в день внутримышечно, один раз в неделю, затем 1 мг через 2 дня в течение недели, затем 0,5 мг — через 2-3 дня или 1 раз в неделю.

Превентивная терапия. В последнее десятилетие разработаны и применяются несколько препаратов, основным действием которых является регуляция иммунного ответа — подавление продукции воспалительных и стимуляция выработки противовоспалительных цитокининов активированными иммунокомпетентными клетками. При РС применение бета-интерферонов, обладающих антивирусным и иммуномодулирующим действием, основано на предположении в роли вируса в возникновении данного заболевания у людей с измененной иммунной системой. В качестве альтернативной иммуномодулирующей терапии предложено внутривенное введение иммуноглобулина G. Он также влияет на частоту обострений и нарастание инвалидности. Иммуноглобулин G вводится из расчета 0,2-0,4 г/кг в течение 5 дней, а затем в такой же дозе однократно каждые 2 месяца.

Иммуноглобулин (октагам, сандоглобуллин, хумаглобин и др.) вводят внутривенным введением в дозе 0,4 г/кг/сут. в 1 мл физиологического раствора, в течение 3-5 дней подряд (скорость инфузии 6-8 час), если отмечается позитивный клинический эффект, курс введения иммуноглобулина повторяется. Побочные эффекты — головная боль, тошнота, лихорадка. Улучшение проявляется в течение 3 недель и продолжается в среднем 6 недель. Однако продолжительность улучшения не превышает нескольких недель или месяцев, после чего введение иммуноглобулина приходится повторять (1 г/кг в течение 1-2 дней). В связи с этим разработаны схемы с более плавным прекращением лечения (например, 1 мг/кг/сут., в течение 2 дней, затем ту же дозу вводят через 2 и 4 недели, после чего повторяют ежемесячно на протяжении нескольких месяцев).

Альтернативой иммуномодуляторам могут служить иммуносупрессоры: цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклофосфан). Назначение этих препаратов оправдано лишь при неэффективности гормональной терапии. При незначительном терапевтическом эффекте они вызывают много побочных эффектов.

У больных с острыми, тяжелыми атаками РС, не поддающихся воздействию кортикостероидной терапии, значительное улучшение состояния может вызвать проведение плазмофереза с иммунокоррекцией.

В начальной стадии заболевания для повышения неспецифического иммунитета назначают индукторы интерферона, интерфероны или дезоксирибонуклеазу. Иногда назначают противовирусные живые или инактивированные вакцины. В ремиссии больным с иммунодефицитом назначают иммуностимулирующие средства — гаммаглобулин, левамизол, препараты вилочковой железы.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов улучшающих метаболизм мозговой ткани.

Метаболическую терапию назначают при обострениях и ремиссии, включает ноотропные препараты (церебролизин, пирацетам, пиритинол, актовегин), сосудистые (винпоцетин, кавинтон, пентоксифиллин).

Препараты, уменьшающие мышечный тонус: баклофен, мидокалм, тизанидин гидрохлорид (сирдалуд).

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.

Антидепрессанты — предпочтительно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин 20 мг/сут. или сертралин, 50 мг.

Противосудорожная терапия при эпилептических припадках.

Антибактериальная терапия при ОРЭМ: эритромицин, азитромицин или доксициклин.

Дегидратационная терапия при ОРЭМ: фуросемид, диакарб.

Профилактические мероприятия:

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

— профилактика контрактур, пролежней.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга 1 раз в год, при частых обострениях — 1 раз в 6 месяцев (2 раза в год). Больных с РС, с симптомами поражения зрительного пути — целесообразно постоянное (2-4 раза в год) наблюдение у нейроофтальмолога. Для успешного лечения больных РС необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: невропатологом, иммунологом, нейропсихологом. Всем больным следует отказаться от курения и потребления алкоголя. Важно избегать переохлаждения и перегревания.

Основные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. АКТГ (кортикотропин)

3. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг

4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

5. Дексаметазон, таблетки 500 мкг, раствор для инъекций 4 мг

6. Метилпреднизолон (метилпред, солюмедрол), суспензия для инъекций 1мл 40 мг, 2 мл 80 мг

7. Метилпред, таблетки 4 мг

8. Мидокалм, таблетки 50 мг

9. Омепразол, капсулы 20 мг

10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 1 мл 5%

11. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг

12. Преднизолон, таблетки 5 мг

13. Ранитидин, таблетки 150 мг

14. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

15. Фолиевая кислота, таблетки 0,01

16. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

17. Цианокобаламин, ампулы 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Азатиоприн, таблетки 50 мг

3. Баклофен, таблетки 10 и 25 мг

4. Бетаферон, порошок для инъекций 3 мл 0,25 мг

5. Глицин, таблетки 0,1

6. Диазепам, ампулы 5% 2 мл, таблетки 10 мг

7. Диакарб, таблетки 0,25

8. Доксициклина гидрохлорид, капсула 50 и 100 мг

9. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумоглобин), флаконы 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)

10. Карбамазепин, таблетки 200 мг

11. Клоназепам, таблетки 2 мг

12. Метотрексат, флаконы 50 мг, таблетки 2,5 мг

13. Нейромультивит, таблетки

14. Неуробекс, таблетки

15. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4

16. Синактен-депо, ампулы 1 мл 1мг

17. Сирдалуд, таблетки 2 мг и 4 мг

18. Фуросемид, таблетки 40 мг

19. Эритромицин, таблетки 0,1 и 0,25

Индикаторы эффективности лечения:

1. Уменьшение активности патологического процесса.

2. Улучшение самочувствия.

3. Увеличение объема активных движений.

4. Повышение эмоционального и психического тонуса.

5. Купирование приступов судорог.

Диагностика

Диагноз РЭМ ставят на основании данных анамнеза, клинических проявлений и результатов инструментального исследования. В ходе исследования в формате МРТ выявляются очаги поражения структур головного мозга крупных размеров разной локализации.

Статистика показывает, очаги чаще располагаются в области мозгового ствола (около 55% случаев), таламуса (около 40% случаев), базальных ганглиев (около 40% случаев), мозжечка (около 40% случаев), спинного мозга (около 28% случаев). Диагностические критерии:

  • Впервые появившееся мультифокальное (многоочаговое) повреждение тканей ЦНС демиелинизирующего характера предположительно воспалительного генеза.
  • Энцефалопатия (нарушение функций мозга), не объясняющаяся наличием лихорадки.
  • Специфические паттерны, выявляющиеся в ходе МРТ (очаги повреждения нервной ткани с размытыми границами диаметром больше 1-2 см). Выявляется преимущественно поражение белого вещества, реже серого вещества (таламус, базальные ганглии).
  • Отсутствие новых клинических проявлений и МР-признаков спустя 3 месяца от дебюта заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, рассеянного склероза, васкулита и других заболеваний. В случае с менингитом и энцефалитом наблюдается общеинфекционный синдром (чувство озноба, повышение показателей температуры тела), в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения (цитоз – повышенное в сравнении с нормой содержание клеточных элементов), указывающие на инфекционное поражение.

Рассеянный энцефаломиелит в отличие от рассеянного склероза сопровождается эпизодами изменения сознания, лихорадкой, вялыми параличами, радикулопатией (повреждение окончаний спинномозговых нервов). Опасна неточная постановка дифференциального диагноза при подозрении на рассеянный склероз и ОРЭМ.

Клинические проявления

Аутоиммунный энцефаломиелит – демиелинизирующее заболевание, которое приводит к нарушению целостности миелинового слоя, окружающего нервные волокна. Основной признак болезни – синдром энцефалопатии. У взрослых пациентов дебют патологии проявляется нарушением речи (афазия), поведенческими, когнитивными (апраксия – утрата способности планировать и следовать пунктам плана) и моторными (парезы – ослабление мышц) расстройствами.

Патология чаще диагностируется у детей в возрасте до 8-10 лет, реже выявляется у взрослых и пожилых людей. На начальной стадии клиническая картина разворачивается на протяжении 4-7 суток. Дебютные проявления часто включают лихорадку и недомогание, что отличает ОРЭМ от рассеянного склероза.

  1. Повышенная раздражительность, вспыльчивость.
  2. Вялость, апатия, равнодушие к окружающей действительности.
  3. Расстройство речи.
  4. Слабость в конечностях.
  5. Парестезия (покалывание, жжение), чувство онемения в области конечностей.
  6. Ухудшение остроты зрения.
  7. Эпизоды помрачения и потери сознания.

В анамнезе часто выявляются недавно перенесенные заболевания – ОРВИ, ангина (инфекционное поражение небных миндалин), грипп. В клинической практике встречаются случаи ОРЭМ, которые дебютируют депрессивным состоянием, корсаковским синдромом (нарушение памяти на события настоящего, дезориентация в пространстве), остро протекающим психозом. Симптоматика дополняется эпизодами галлюцинаций, эпизодическими поведенческими нарушениями.

В клинической картине рассеянного энцефаломиелита обязательно присутствуют проявления энцефалопатии и общемозговые симптомы (боль в зоне головы, тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты). Энцефалопатия проявляется снижением уровня сознания и поведенческими нарушениями. Расстройства психики наблюдаются чаще у пожилых людей, проявляются галлюцинациями и бредом.

Лечение

Амбулаторное лечение рассеянного энцефаломиелита в период до госпитализации предполагает устранение проявлений – гипертермии (повышение показателей температуры тела), психомоторного возбуждения. В первом случае назначают жаропонижающие средства (Парацетамол, Ибупрофен), во втором – седативные препараты (Вальпроевая кислота, Галоперидол).

Для коррекции эпилептических приступов назначают противосудорожные препараты (Диазепам). В случаях повторных приступов рвоты показаны противорвотные средства (Метоклопрамид). Патогенетическая фармацевтическая терапия проводится глюкокортикоидами (Метилпреднизолон, Дексаметазон). При наличии положительной динамики длительность курса терапии Преднизолоном составляет около 3-6 недель.

При отсутствии положительной динамики назначают плазмаферез (аппаратная процедура забора, очистки крови и последующего возвращения в кровоток) или ВВИГ (внутривенная терапия иммуноглобулинами – поликлональными антителами класса IgG, получаемыми из донорской крови). При наличии положительной динамики назначают дополнительные курсы терапии поликлональными антителами.

Статистика показывает, в большинстве случаев (больше 75% случаев) наблюдается положительный терапевтический эффект на лечение иммуномодулирующими препаратами. При отсутствии улучшений назначают препараты из группы цитостатиков (Митоксантрон, Циклофосфамид) – противоопухолевых средств с иммуносупрессивным действием (подавляют иммунные реакции). Антибактериальную терапию проводят при выявлении сопутствующих инфекций.

Немедикаментозные методы терапии включают предотвращение попадания рвотных масс в пути дыхательной системы – показано укладывание пациента на бок. Голову больного располагают на возвышении по отношению к туловищу. При нарушении функции дыхания пациент подключается к аппарату вентиляции легких. Лечение проводится в неврологическом отделении. Показания для проведения мероприятий интенсивной терапии:

  1. Нарастающие признаки отека вещества головного мозга.
  2. Снижение уровня сознания (сопор, кома).
  3. Выраженный неврологический дефицит.
  4. Гемодинамические нарушения.
  5. Дыхательная недостаточность.

В острый период контролируют витальные функции и показатели внутричерепного давления. Статистика показывает часто встречающееся существенное повышение (свыше 40 см. вод. ст.) показателей ВЧД особенно у пациентов детского возраста. О положительных результатах терапии судят по стабилизации состояния пациента, уменьшению степени выраженности или устранению неврологических симптомов.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Стандартной терапии ОРЭМ нет. Большинство методов лечения, которые использовались для лечения острого рассеянного энцефаломиелита, имеют некоторый эффект подавления активности иммунной системы (иммуносупрессивная терапия). Такие методы лечения включают применение:

  • кортикостероидных препаратов;
  • внутривенную иммуноглобулиновую терапию;
  • плазмаферез (процедура забора крови, очистка и возвращение её обратно в кровоток).

Для лечения людей с ОРЭМ обычно используются высокие дозы кортикостероидов и обычно это считается основой терапией. Кортикостероиды приводили к улучшению симптомов во многих случаях. Метилпреднизолон являются наиболее распространенным кортикостероидным препаратом для лечения людей с ОРЭМ.

Тем не менее, существуют значительные различия в конкретных формах, способах введения, дозировке и сужающемся графике при лечении больных кортикостероидами. Кроме того, высокие дозы кортикостероидов могут вызвать значительные побочные эффекты у некоторых больных.

Внутривенная иммуноглобуиновая терапия используется для лечения некоторых лиц с ОРЭМ, которые не отвечают или не переносят терапию кортикостероидами. Внутривенный иммуноглобуин представляет собой концентрированный раствор антител, извлеченные из крови здоровых доноров.

Плазмаферез также использовался для лечения людей, не реагирующих на другие формы терапии. Тем не менее, его использование было описано только в отдельных специфических случаях. Плазмаферез — процедура, метод удаления нежелательных веществ (токсины, метаболические вещества и части плазмы) из крови.

Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное и демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, поражающее преимущественно лиц трудоспособного возраста. Показатели распространенности РС в мире в последнее время имеют тенденцию к увеличению. Это связано не только с лучшей диагностикой, но и с реальным ростом заболеваемости, особенно у лиц молодого возраста [12]. Дифференциальная диагностика РС остается одной из наиболее актуальных проблем современной неврологии, так как специфическое патогенетическое лечение эффективно только в случаях достоверного диагноза.

В типичных случаях постановка диагноза РС не вызывает сомнений у специалистов и основывается на современных диагностических критериях, в которых на помощь клинической диагностике призваны результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) [15]. Но разнообразие клинических симптомов и различия в течении РС часто вызывают значительные трудности в постановке диагноза. Это приводит к тому, что в 10-15% случаев диагностика РС является ошибочной, и каждый десятый больной с таким диагнозом в действительности имеет другое, напоминающее РС, заболевание [1, 16]. Тщательный анализ клинико-инструментальных характеристик заболевания, нередко в динамике, использование параклинических показателей, специфичных для других форм патологии, в ряде случаев оценка эффективности терапии помогают минимизировать риск ошибочного диагноза. Особого внимания заслуживает дифференциальная диагностика РС с ранним началом и острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) [3]. Среди демиелинизирующих заболеваний наиболее активно обсуждается дифференциация РС с оптикомиелитом, болезнью Бало и острыми диссеминированными энцефаломиелитами различного генеза.

ОРЭМ занимает среди наиболее частых и тяжелых форм дисcеминированных энцефаломиелитов особое место [20]. В его патогенезе, как и при РС, большую роль играют аутоиммунные реакции на антигены миелина [9]. ОРЭМ как воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС в последнее время встречается все чаще. В практике неврологических отделений лечебных учреждений Москвы только за 2021 г. было зарегистрировано более 50 случаев ОРЭМ у взрослых, хотя наиболее часто ОРЭМ диагностируется у детей и подростков после инфекций или вакцинаций [5, 6, 14]. В то же время отмечено, что течение ОРЭМ у взрослых, как правило, тяжелее, чем у детей [11].

ОРЭМ долгое время рассматривался как сугубо монофазное заболевание, что и составляло его основное отличие от РС. Однако оказалось, что эпизоды неврологических нарушений могут повторяться и при этом демиелинизирующем процессе в ЦНС. Повторные атаки ОРЭМ могут копировать клиническую симптоматику предыдущих (возвратный ОРЭМ), а могут протекать с появлением новых признаков вовлечения ЦНС (мультифазный ОРЭМ). Эти «хронические» варианты ОРЭМ, как и ограниченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС [4, 6].

В типичных случаях ОРЭМ проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями. Припадки развиваются у 13-35% больных ОРЭМ, нарушения сознания от спутанности до комы — в 45-75% случаев [6, 19]. Очаговые симптомы отражают как характерное поражение проводниковых систем, так и нетипичные для РС изменения, такие как отчетливые нарушения речи и других нейропсихологических функций. Часто ОРЭМ проявляется тяжелыми поражениями ствола мозга, в этих случаях больные нуждаются в реанимационном пособии [13, 14]. Поражение при ОРЭМ всегда связано с несколькими очагами, т.е. полисимптомное [19].

Развитию ОРЭМ нередко предшествует продромальный период в виде лихорадки, болей в мышцах, головной боли, тошноты, рвоты. Неврологическая симптоматика развивается быстро, достигая максимума в течение нескольких дней. Частыми являются поведенческие расстройства и нарушения уровня сознания вплоть до комы. Очаговая неврологическая симптоматика может быть представлена гемиплегией (76%), атаксией (18-65%), глазодвигательными или бульбарными нарушениями (22-45%), эпилептическими припадками (или статусом) (13-35%), спинальной симптоматикой (24%), дизартрией или афазией (5-21%), нарушениями чувствительности в виде гипестезии или парестезии (2-3%). Примерно у ⅔ больных ОРЭМ через несколько недель наступает полное выздоровление. Точных клинических или параклинических признаков ОРЭМ для предсказания развития РС в будущем пока не существует [7, 8, 19].

Возобновление клинической симптоматики через 3 мес и более после ОРЭМ при отсутствии новых клинических или нейровизуализационных данных (старые очаги на МРТ могут увеличиваться в размерах) соответствует понятию возвратного ОРЭМ. При этом после завершения кортикостероидной терапии по поводу ОРЭМ должно пройти не менее 1 мес. Мультифазным ОРЭМ можно считать новый эпизод заболевания, развившийся не ранее чем через 3 мес после первого и не ранее 1 мес после прекращения лечения стероидами, отвечающий критериям ОРЭМ, с вовлечением новых зон головного и спинного мозга, что подтверждается клинически и при МРТ. При этом на МРТ помимо возникновения новых очагов должно обнаруживаться полное или частичное разрешение старых [10].

В классических определениях монофазным ОРЭМ считают первый в анамнезе клинический воспалительный демиелинизирующий эпизод с острым или подострым развитием множественного поражения ЦНС. Многоочаговая сенсорная или двигательная симптоматика должна обязательно сочетаться хотя бы с одним симптомом нарушения психических функций или нарушением сознания, что и отличает монофазный ОРЭМ от клинически изолированного синдрома (КИС), который часто бывает началом РС (например, оптический неврит).

В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ. При ОРЭМ на МРТ в режимах Т2 и FLAIR выявляются множественные асимметричные, плохо очерченные, в том числе крупные — до 1-2 см — очаги гиперинтенсивного сигнала, расположенные супра- и инфратенториально, преимущественно в белом веществе головного мозга [10, 18]. В редких случаях выявляется 1 большой очаг (более 2 см) в белом веществе. Нередко отмечается вовлечение и серого вещества, особенно базальных ганглиев и зрительного бугра. Перивентрикулярное расположение очагов встречается в 30-60%. Очаги в мозолистом теле выявляются реже, чем при РС. Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: 1) с малыми очагами (менее 5 мм); 2) с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; 3) с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; 4) с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита) [9]. При ОРЭМ практически все очаги накапливают контраст. Связи нейровизуализационной картины с прогнозом заболевания и последующей инвалидизацией нет, большинство очагов в дальнейшем значительно уменьшается за счет разрешения отека. Характер и интенсивность накопления контраста в очагах различны и зависят от стадии воспаления. Оно может быть пятнистым или в виде полного или неполного кольца.

В 11-28% случаев очаги демиелинизации обнаруживаются и в спинном мозге. Чаще они крупные и локализуются в грудном отделе [10]. Полное исчезновение очагов после лечения отмечается в 37-74% случаев, уменьшение их размеров — в 25-53%. Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 мес после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ [19, 18]. Однако даже при нормализации МРТ-картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль [8, 18].

Непосредственно ОРЭМ часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция (чаще, чем обострениям РС).

Необходимыми условиями для постановки диагноза монофазного ОРЭМ являются отсутствие в анамнезе указаний на предшествующие эпизоды демиелинизации. Новая симптоматика или новые изменения на МРТ, появляющиеся в течение 3 мес от начала ОРЭМ, не противоречат диагнозу. И возвратный, и мультифазный варианты должны отвечать критериям ОРЭМ. Единого мнения о том, может ли мультифазный ОРЭМ состоять из более чем двух эпизодов, нет, так как большее число эпизодов заставляет предполагать развитие РС [7]. Вероятно, для окончательного утверждения такого разделения ОРЭМ необходимы длительные наблюдения. Следует отметить, что возвратные формы ОРЭМ в повседневной практике скорее всего встречаются чаще, описаны случаи с 3-4 эпизодами типичного ОРЭМ после длительных периодов без клинических проявлений и данных МРТ[1]. В ряде случаев нейропсихологические изменения преобладают над двигательным дефицитом, за исключением возвратных миелитов [9, 12]. Во всех случаях адекватные дозы кортикостероидов оказывались достаточными для стабилизации состояния больных [4, 12].

Длительные наблюдения за течением ОРЭМ у взрослых достаточно редки. Одно из них проанализировало клиническое течение ОРЭМ у 40 взрослых людей (средний возраст — 33,5 года) [17]. Только 15% пациентов непосредственно перед ОРЭМ имели проявления инфекционного заболевания или получали иммунизацию. Наиболее частыми клиническими проявлениями были двигательные нарушения (в 80% случаев), поражения ствола мозга с глазодвигательными и бульбарными нарушениями, атаксия. Данные анализа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) варьировали, у 20% больных были нормальными. В 65% случаев при изоэлектрической фокусировке были выявлены олигоклональные иммуноглобулины, характерные для РС. Все больные были в острую фазу эффективно пролечены пульс-терапией кортикостероидов и не нуждались в последующем в длительной иммуномодулирующей терапии. Во всех случаях в острую стадию диагноз ОРЭМ не вызывал сомнения. При последующем длительном динамическом наблюдении с повторными МРТ (от 8 до 137 мес) у 14 (35%) больных был диагностирован РС, так как патологический процесс приобретал течение, характерное для РС с появлением новых очагов на МРТ и повторными обострениями [17].

В подтверждение неоднозначности различий ОРЭМ и РС приводим соответствующее клиническое наблюдение.

Больной 1989 г. рождения, у которого РС начался с типичной клиники ОРЭМ с психотическими и бульбарными нарушениями.

Первый эпизод неврологических нарушений возник в октябре 2021 г. Больной стал жаловаться на быструю утомляемость (больше в левой ноге), неловкость в левой руке.

В связи с подозрением на патологию мосто-мозжечкового угла обследовался в Научно-исследовательском институте скорой помощи им. Склифосовского, где находился с 23.10.10 по 01.11.10 с диагнозом кавернозная ангиома левого мосто-мозжечкового угла, псевдотуморозное течение. Консилиум нейрохирургов принял решение, что с учетом глубинного расположения каверномы, близости к жизненно важным структурам, отсутствия факта кровоизлияния, оперативное нейрохирургическое вмешательство не показано. В связи с некоторым регрессом симптоматики больной был выписан. Однако через 1 нед состояние стало резко ухудшаться в виде нарастания шаткости при ходьбе, мышечной слабости (особенно в левых конечностях), головокружения, чувствительных нарушений, снижения слуха, снижения настроения и аппетита. Стал дисфоричен, были эпизоды психотического возбуждения. С 27.11.10 перестал самостоятельно передвигаться, появились трудности при глотании, дизартрия, дисфония, дисфагия, тошнота. С начала декабря перестал есть и пить. 03.12.10 по скорой помощи был снова стационирован в указанный выше институт, где было выполнено МРТ головного мозга. Заключение: МРТ-признаки двух ишемических участков в мосту справа и слева, распространяющихся на левую среднюю мозжечковую ножку и левое полушарие мозжечка.

С диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения» пациент был госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) Московской городской клинической больницы №1 им. Н.И. Пирогова.

Обследование при поступлении в больницу: состояние тяжелое. Сознание не изменено. Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Глазные щели, зрачки равны. Сходящееся косоглазие за счет OS. Расхождение глазных яблок по вертикали — OD выше. Объем движений глазных яблок полный. Диплопия при взгляде в стороны по горизонтали. Симптом Белла слева. Слух снижен слева. Опущен левый угол рта. Спонтанный нистагм при взгляде во все стороны, больше влево. Язык девиирует влево. Глоточные рефлексы снижены с двух сторон, uvula по средней линии. Правосторонний гемипарез до 3 баллов с повышением мышечного тонуса по спастическому типу. Сухожильные рефлексы выше справа, симптом Бабинского с двух сторон. Правосторонняя гемигипалгезия. Гипалгезия левой половины лица. Координаторные пробы выполняет с атаксией с двух сторон, D>S. Тазовые функции контролирует. За время нахождения в ОРИТ состояние ухудшалось, отмечалось постепенное нарастание общемозговой и бульбарной симптоматики.

При МРТ головного мозга было установлено, что в белом веществе головного мозга, в глубине правой сильвиевой щели, на границе островка правой лобной доли и правой височной доли очаг 7×5 мм; очаг в правом таламусе диаметром 5 мм. В левой ножке мозжечка с переходом на левые отделы моста — изменение МР-сигнала (повышен на Т2, FLAIR, DWI; понижен на Т1) 30×19 мм; по ее латеральному контуру, в медиальных отделах левой ножки отмечено изменение МР-сигнала 5×6 мм. Очаг в правых отделах моста 26×16 мм. В заднелевых отделах спинного мозга на уровне С1 очаг 4×3 мм, без утолщения спинного мозга. При введении контраста: накопление контраста малой интенсивности в левых отделах моста, левой средней ножке мозжечка 12×3 и 4×5 мм. При интерпретации этих данных принимали во внимание, что согласно данным литературы, при развитии ОРЭМ у взрослых часто поражается ствол мозга, причем средний мозг чаще (94,1%), чем продолговатый мозг (35,5%). Более того, часто имеется однофазное появление очагов в таламусе, стволе мозга, мозжечке и шейных отделах спинного мозга [7], как и в данном случае. Это распределение несколько отличается от случаев ОРЭМ у детей, когда при поражении ствола мозга преобладают симптомы вовлечения моста (более чем в 60% случаев) [6, 7].

В течение первой недели декабря у больного наросла бульбарная симптоматика. При анализе ЦСЖ отклонений от нормы выявлено не было, данных об инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом и вирусом гриппа не получено. Больному был поставлен диагноз: ОРЭМ.

В связи с уточнением диагноза была начата пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г внутривенно в течение 7 дней. В дальнейшем на фоне проводимой терапии отмечалось снижение выраженности бульбарных нарушений, пациент был переведен из ОРИТ в неврологическое отделение.

Неврологический статус в январе: больной в сознании, контактен, ориентирован. Менингеальной и общемозговой симптоматики нет. Глазная щель больше справа, зрачки равны. Легкое разностояние глазных яблок по вертикали. Сходящееся косоглазие за счет левого глаза. Незначительная диплопия при взгляде влево. Горизонтальный нистагм при взгляде во все стороны. Легкая сглаженность левой носогубной складки. Глотает, голос не изменен; глоточные рефлексы низкие, uvula по средней линии. Слух сохранен. Язык девиирует вправо. Тетрапарез до 4 баллов. В пробе на адиадохокинез отстают правые конечности. Брюшные рефлексы отсутствуют. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках низкие, коленные и ахиловы живые, ахилловы без разницы сторон. Симптом Бабинского с двух сторон. Гипестезия лица слева. Нарушений чувствительности на туловище, конечностях не выявлено. Координаторные пробы выполняет с двух сторон с интенционным тремором и атаксией.

Состояние при выписке: больной в сознании, менингеальной и общемозговой симптоматики нет. Глазная щель больше справа, зрачки равны, с сохранной реакцией на свет. Движения глазных яблок в полном объеме. При грубом исследовании гемианопсии нет. Легкая сглаженность левой носогубной складки. Глотает, глоточные рефлексы снижены, uvula по средней линии, голос с незначительным носовым оттенком. Незначительная девиация языка влево. Парезов нет. Мышечный тонус дистоничный. Брюшные рефлексы отсутствуют. Сохраняются нарушения поверхностной чувствительности по типу внутренней скобки Зельдера на лбу слева. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно с двух сторон. Функции тазовых органов контролирует. Таким образом, отмечена существенная положительная динамика после пульс-курса кортикостероидов.

После выписки из больницы состояние больного оставалось стабильным до марта-апреля 2021 г., когда появилось преходящее ощущение скованности в левой руке. В начале марта 2021 г. после нервного перенапряжения появилось онемение в правой половине лица, изменилась речь, больной был повторно госпитализирован в Московскую городскую клиническую больницу №1. При проведении МРТ в левой ножке мозжечка с переходом на левые и срединные отделы моста выявляется повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях (рис. 1).

Рисунок 1. МРТ головного мозга больного, март 2021 г. В левой ножке мозжечка с переходом на левые и срединные отделы моста на Т2-взвешенных изображениях выявляется повышение интенсивности сигнала.

Состояние при поступлении: в сознании, контактен, ориентирован. Речь — негрубая дизартрия. Менингеальной и общемозговой симптоматики нет. Глазные щели D=S, зрачки равны с сохранной реакцией на свет. Движения глазных яблок в полном объеме. Гипестезия в области иннервации 1-й и 2-й ветви 5-го черепно-мозгового нерва справа. Легкая сглаженность левой носогубной складки. Мелкоразмашистый горизонтальный нистагм в обе стороны, больше влево. Глотает, uvula по средней линии, глоточные рефлексы снижены с двух сторон. Дисфония. Язык по средней линии. Парезов нет. Мышечный тонус гипотоничный с двух сторон. Сухожильные и периостальные рефлексы живые с расширением зон вызывания. Симптом Бабинского с двух сторон. Гипестезия лица слева. Пальце-носовую пробу выполняет удовлетворительно с двух сторон; признаки атаксии слева. Функции тазовых органов контролирует. Больному было проведено МРТ головного мозга с контрастным усилением: отмечена та же локализация очагов в стволе мозга и мозжечке, но другие зоны накопления контраста по периферии очага в правых отделах продолговатого мозга.

В представленном клиническом случае у молодого пациента последовательно проводился дифференциальный диагноз между объемным образованием головного мозга, нарушением мозгового кровообращения, проявлениями ОРЭМ и РС. Выявленные динамические изменения на МРТ головного и спинного мозга (с введением парамагнитного контрастного вещества) исключили наличие объемного процесса. Острое начало в дебюте заболевания с многоочаговой неврологической симптоматикой, грубыми бульбарными нарушениями, с одной стороны, укладывалось в картину ОРЭМ, однако длительный ремиттирующий характер процесса ставил под сомнение данный диагноз. Характер изменений на МРТ (размер и расположение очагов) не соответствовал типичным проявлениям вторичной демиелинизации при возможных проявлениях системных заболеваний, это же исключалось отсутствием изменений в лабораторных анализах. При повторной госпитализации в Московскую городскую клиническую больницу №1 был поставлен диагноз РС, так как были соблюдены все позиции критериев МакДональда (2005) [15], а в процессе проведения дифференциального поиска исключены все другие возможные причины развития заболевания. При повторе МРТ в мае 2021 г. очаг в стволе мозга практически не визуализировался.

В дальнейшем больной был под динамическим наблюдением в Московском городском центре рассеянного склероза (МГЦРС), работающего на базе Московской городской клинической больницы №11. При повторной МРТ выявлены новые очаги в перивентрикулярном белом веществе больших полушарий головного мозга, типичные для РС. Был подтвержден диагноз РС [15] со злокачественным течением по типу ОРЭМ (вариант, близкий к болезни Марбурга), назначена превентивная терапия препаратом из группы изменяющих течение РС — ПИТРС (бета-интерферон-1b) с позитивным эффектом. За время наблюдения более года обострений заболевания не было.

В клинической практике неврологического отделения МГЦРС наблюдаются еще ряд пациентов, у которых в рамках клинической картины обострений РС развивались выраженные двигательные, бульбарные нарушения, нарушения сознания и поведения. При контрольной МРТ в описанном наблюдении новых очагов демиелинизации выявлено не было, исключались также ишемические очаги. При проведении патогенетической пульс-терапии кортикостероидами симптомы регрессировали практически полностью.

Таким образом, в данном случае ОРЭМ с типичным клиническим течением и изменениями на МРТ, с выраженными проявлениями поражения ствола мозга, явился первым проявлением РС.

В связи с этим открытым представляется вопрос, являются ли ОРЭМ, как и склероз Бало, болезнь Марбурга и ряд других редких демиелинизирующих состояний, и РС отдельными заболеваниями (рис. 2, а) или они являются проявлениями перекрещивающегося спектра демиелинизирующих процессов (рис. 2, б), что в большей степени касается склероза Бало и болезни Марбурга, которые, скорее всего, являются атипичными формами РС [2, 7, 8], и в меньшей — ОРЭМ.

Рисунок 2. Рассеянный склероз и некоторые редкие демиелинизирующие заболевания мозга у взрослых — разные заболевания (а) или перекрещивающийся спектр демиелинизирующей патологии (б) с переходом в РС.

Накопление клинического материала при длительном наблюдении, патоморфологические и МРТ-исследования в динамике возможно позволят прояснить эту проблему.

Признаки и симптомы орэм

Прогрессирование и серьезность ОРЭМ варьируется от одного человека к другому. У некоторых людей могут быть легкие, самоограниченные формы расстройства; у других могут развиться более серьезные симптомы, и в наиболее тяжелых случаях могут возникнуть опасные для жизни осложнения, такие как дыхательная недостаточность.

Начальные симптомы обычно развиваются быстро и могут включать в себя различные симптомы, общие для многих различных заболеваний (неспецифические симптомы), включая:

В некоторых случаях эти симптомы могут сопровождаться изменениями психического статуса, такими как:

  • спутанность сознания;
  • ступор;
  • бред;
  • и, возможно, кома.

В некоторых случаях могут развиваться дополнительные неврологические симптомы. Конкретные симптомы варьируются от одного человека к другому в зависимости от точного расположения поражений в центральной нервной системе. Важно отметить, что у пострадавших людей могут быть не все признаки, описанные ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом об их конкретном случае, связанных симптомах и общем прогнозе.

Неврологические симптомы, которые могут потенциально развиваться при остром рассеянном энцефаломиелите, включают:

В редких случаях может развиваться воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва), который может привести к потере зрения. У взрослых с ОРЭМ также отмечалась болезнь, поражающая нервы вне центральной нервной системы (расстройства периферической нервной системы), у детей она возникает очень редко.

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита могут также зависеть от возраста начала. Приступы распространены у детей и взрослых. Длительные лихорадки и головные боли чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Сенсорный дефицит преимущественно поражает взрослых.

Причины острого диссеминированного энцефалита

Точная причина ОДЭМ неизвестна. Тем не менее большинство исследователей приходят к общему выводу, что заболевание, скорее всего, является результатом аномальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что острый диссеминированный склероз может представлять собой аномальную иммунную реакцию, направленную против собственных тканей организма (аутоиммунные заболевания).

При аутоиммунных расстройствах естественные защитные силы организма (например, антитела, лимфоциты) активно работают против веществ, которые воспринимаются как инородные (антигены), из-за чего начинают атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Другие причины это:

  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • вирусы;
  • корь;
  • паротит;
  • краснуха;
  • ветряная оспа;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • цитомегаловирус;
  • вирус простого герпеса;
  • бактериальные агенты, например, бактерии туберкулеза;
  • вакцинация.

Вакцинация

Развитие ОДЭМ после вакцинации — не редкость. Некоторые вакцины вызывают вполне объяснимый процесс заражения белого вещества мозга активными возбудителями заболевания. Например, вакцинирование против оспы с использованием живой вакцины может вызвать подобную реакцию. Также известны случаи развития энцефалита после вакцинации от коклюша и гриппа.

Пересадка органов

Еще одна причина ОДЭМ — трансплантация органов. Эта процедура хотя и связана с риском возникновения воспалительного процесса в мозге, но риск этот совсем небольшой. Чем активнее соблюдается график вакцинации ребенка и профилактические меры во взрослом возрасте, тем ниже вероятность появления любой формы энцефалита.

По статистике от 50 до 70% случаев ОДЭМ вызваны вирусной или бактериальной инфекцией, сопровождающейся симптомами поражения верхних дыхательных путей. От момента контакта с носителем инфекции и заражения до появления первых симптомов острого диссеминированного энцефалита проходит от 7 до 14 дней, иногда между моментом заражения и появлением первых симптомов проходит более месяца, максимальный промежуток составляет 3 месяца с момента заражения.

Во время развития заболевания организм специфическим образом реагирует на инфекцию. Вместо того чтобы уничтожать чужеродные телу бактерии (вирусы), иммунная система начинает атаковать собственные полезные клетки. В органах центральной нервной системы происходит воспаление, также повреждаются нервные клетки, которые затем неправильно реагируют на раздражители.

В таком случае воспаление является сложной биологической реакцией тела на раздражители и попыткой удаления вредных составляющих, а также инициирования процесса выздоровления.

Иммунная реакция также отвечает за демиелинизацию — процесс, при котором распадаются миелиновые волокна. Эти волокна являются проводниками нервных импульсов и изолируют этим импульсы друг от друга и от других нейронов (без миелиновых волокон).

Симптомы хвдп

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Характеристика

Рассеянный энцефаломиелит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным повреждением мозгового вещества вследствие разрушения миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна. Считается однофазным, однако в клинической практике встречаются случаи рецидивов болезни. Рецидивирующие эпизоды происходят спустя несколько месяцев, проявляются идентичными симптомами.

Рассеянный (диссеминированный) энцефаломиелит, известный так же как ОДЭМ или ОРЭМ, протекает в нескольких вариантах, что обуславливает выделение форм – стволовой энцефалит, церебеллит (поражение структур мозжечка), оптикомиелит (повреждение зрительного нерва), геморрагический лейкоэнцефалит (повреждение белого вещества полушарий).

Рассеянный энцефалит – форма, при которой происходит повреждение вещества головного мозга без вовлечения в патологический процесс спинномозговых структур. Формы ОРЭМ (расшифровка в неврологии – остро протекающий рассеянный энцефаломиелит) в МКБ-10 представлены под кодом «G-36», «G-37» (демиелинизирующие патологии ЦНС).

Не следует путать ОРЭМ с таким заболеванием, как миалгический энцефаломиелит, которое известно так же как синдром, характеризующийся хронической усталостью, не исчезающей даже после продолжительного отдыха. Миалгический энцефаломиелит возникает как следствие нарушений в работе вегетативного отдела нервной системы.

Развитие патологии происходит под воздействием провоцирующих факторов, таких как дефицит нутриентов, пищевая аллергия, интеллектуальные и психоэмоциональные перегрузки. В патогенезе участвуют иммунологические нарушения. Симптомы миалгического энцефаломиелита включают боль в зоне головы, ощущение усталости независимо от продолжительности отдыха.

Другие признаки: сонливость днем, повышенная утомляемость, раздражительность, снижение настроения, болезненные ощущения в области мышц не выясненной этиологии. Больные долго не могут уснуть вечером из-за нервного перенапряжения, часто страдают от аллергических реакций и респираторно-вирусных инфекций. Инфекционный энцефаломиелит обусловлен проникновением или реактивацией инфекционных агентов, чаще вирусов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector