Пигментная крапивница

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Пигментная крапивница

Патогенез

Тучные клетки

Пигментная крапивница взрослых (телеангиэктазия пятнистая ...

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах.

В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе.

В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”.

Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток.

Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков.

Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т/е гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны.

Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т.д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина.

Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Причины

На сегодняшний день существует несколько теорий относительно причины развития пигментной крапивницы. Её рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации (увеличение количества) клеток гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, а также относят к группе опухолей лимфоидной и гемопоэтической (кроветворной) ткани.

Семейные случаи заболевания указывают на роль генетических факторов в развитии заболевания. Фактор роста тучных клеток также является предполагаемым фактором развития данного патологического состояния.

На сегодняшний день единого провоцирующего фактора появления пигментной крапивницы у ребёнка не установлено. Существует несколько предположений, касающихся возможных причин развития данного заболевания:

  • наследственный фактор,
  • воспалительные процессы, вызванные внутренними инфекциями.

Однако чаще всего пигментная крапивница у ребёнка развивается по невыясненным причинам, именно поэтому единого мнения о факторах, провоцирующих развитие этой болезни на сегодняшний день нет.
Заболевание достаточно редкое и им чаще всего страдают дети. Симптомы исчезают редко и в большинстве случаев не полностью.

Пигментная крапивница у взрослых

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения.

Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.
Коричневое пятно на лице пожилой женщины
Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

Причины мастоцитоза до конца еще не выучены, но врачи ссылаются к некоторым факторам:

  • генетическая природа заболевания;
  • воспалительные процессы в организме, инфекционные болезни;
  • под действием иммунных и не иммунных факторов.

Виды

Пигментная крапивница, причины которой до конца не изучены, имеет достаточно простую классификацию: одна делится на системную и кожную форму. Последняя, в свою очередь, подразделяется на генерализованную кожную (диффузный мастоцитоз, стойкая пятнистая телеангиэктазия) и мастоцитому (опухоль, практически всегда одиночная).

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

Пигментная крапивница: симптомы, лечение, профилактика

  1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
  2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
  3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
  4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

Существует несколько видов мастоцитоза:

  1. Пигментная крапивница, пигментный мастоцитоз;
  2. Папулёзный мастоцитоз;
  3. Узловатый мастоцитоз;
  4. Многоузелковый мастоцитоз;
  5. Пузырный мастоцитоз;
  6. Опухолевидный мастоцитоз;
  7. Диффузный, или эритродермический мастоцитоз;
  8. Висцеральный мастоцитоз;
  9. Телеангиэктатический (или эритематозно-пятнистый, эруптивный) мастоцитоз;
  10. Атрофический мастоцитоз.

Заболевание может беспокоить человека как короткое время так и долгий период жизни.

Можно провести маленькую характеристику по отдельным формам мастоцитоза.

Кожная форма: проявляется появлением красных пятен, папул на коже.

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма: появляется только у взрослых в виде веснушек, но по всему телу.

Диффузный мастоцитоз: симптомами есть утолщение кожи желтого цвета; расположение: паховые складки.Узловатая пигментная крапивница: появляется у маленьких деток в первый месяц их жизни.

Эритродермическая пигментная крапивница: очень редкая форма, у детей проявляется в виде пузырей, у взрослых в виде красных высыпаний.

Солитарная пигментная крапивница: этой форме характерно появление маленьких узелков, на которых образуются пузырьки. Эта форма самая тяжелая из всех крапивниц, она с возрастом только развивается.

В медицине различают доброкачественный и злокачественный мастоцитоз.

Доброкачественный также делят на системный мастоцитоз и кожный мастоцитоз.

Системная форма может протекать без повреждения кожных покровов, но влияет на внутренние органы. Это такая форма, которая может быть внутри организма, а человек даже не заподозрит этого. И уже после полового дозревания болезнь проявится снаружи.

Системный мастоцитоз поражает внутренние органы человека: чаще всего кости, расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, в некоторых случаях вызывает язву, также нарушает состав крови.

Кожный мастоцитоз поражает кожу в виде сыпи.

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов.

Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Основные разновидности болезни:

  • кожная форма (или пигментная крапивница), при этом выделяют младенческий и взрослый тип;
  • системный мастоцитоз с поражением внутренних органов;
  • злокачественная форма с перерождением тучных клеток и массивной инфильтрацией тканей (тучноклеточная лейкемия).

При младенческой форме мастоцитоз развивается в первые 2 года жизни ребенка. При этом преимущественно поражается кожа, нет тенденции к прогрессированию заболевания, существует перспектива исчезновения его признаков в подростковом возрасте.

Поражение кожи у взрослого или подростка может сопровождаться и инфильтрацией внутренних органов. Но пока это не отражается на клинической картине, говорят только о кожном мастоцитозе. В случае усугубления процесса вероятен переход этой формы в системное поражение.

Злокачественный тип мастоцитоза трудно поддается лечению, имеет тенденцию к неконтролируемому прогрессированию.

Признаки мастоцитоза

Существует две основных формы пигментной крапивницы:

Пигментная крапивница: причины, виды и их лечение

1) системная форма;

2) кожная форма.

Кожная форма мастоцитоза делится в свою очередь на мастоцитому и генерализованную форму. Мастоцитома содержит одиночную опухоль, а генерализованная форма включает в себя диффузный мастоцитоз, пигментную крапивницу и пятнистую телеангиэктазию. Чаще всего встречается пигментная крапивница.

Симптомы

Пигментная крапивница у ребёнка появляется внезапно и носит доброкачественный характер. Болезнь чаще всего проявляет себя в первые годы жизни ребёнка, но при этом склонна к регрессии. Пигментная крапивница помимо высыпаний на коже сопровождается также следующими симптомами:

  • зуд и покраснение кожи,
  • боли в области живота,
  • головокружения,
  • тошнота и рвота,
  • внезапные обмороки.

Диагностика пигментной крапивницы у ребёнка

При появлении первых симптомов данного заболевания малыша необходимо сразу же показать врачу. Внешние проявления заболевания очень схожи с другими кожными патологиями, поэтому правильную диагностику может провести только врач.
Консультация начинается с осмотра, в ходе которого специалист осматривает кожные покровы, а также оценивает характер высыпаний, исходя из их:

  • цвета,
  • количества элементов,
  • размеров,
  • плотности. 

Далее проводят тест Дарье-Унны и назначают дополнительные обследования:

  • анализ крови для определения гистамина и количества тучных клеток,
  • биопсию узлов,
  • МРТ,
  • УЗИ внутренних органов,
  • ФГДС желудка,
  • рентгенографию опорно-двигательной системы.

Пигментная крапивница: причины, виды и их лечение

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

  • аллергическая реакция;
  • проблемы дыхания;
  • понижение давления;
  • кровотечения, судороги;
  • болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

женская рука держит ручку малыша
Специалисты пока не могут точно назвать причину пигментной крапивницы. Кто-то утверждает, что дело в наследственности; кто-то — что в снижении иммунитета.

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Как же именно проявляется на коже пигментная крапивница?

Основными симптомами являются: сыпь на коже разного вида, сильный зуд, снижение давление, частое сердцебиение, иногда подымается температура. Это объясняется тем что из тучных клеток выходит гистамин.

Мастоцитоз поражает в основном конечности и туловище, волосистую часть головы, слизистую оболочку рта. Через некоторое время они могут переходить на другие участки кожных покровов.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице.

Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным.

Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность.

При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит.

Мастоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.

). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка.

С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен.

Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу.

На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм. ) образования в виде пятен, волдырей.

При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище.

Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

  • Зуд.
  • Отек.
  • Боли в животе, диарея, тошнота.
  • Головная боль.
  • Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
  • Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
  • Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени.

При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Диагностика и лечение

Лицо женщины с коричневыми пятнами
Мастоцитоз имеет множество причин и форм проявления. Только квалифицированный специалист может выявить причины и назначить верное лечение.

Пигментная крапивница (мастоцитоз)

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

  • прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
  • применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
  • кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
  • средства с кромоглицериновой кислотой;
  • гистаглобулин.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления.

Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь.

Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Кровь в пробирках

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

При первом осмотре больного, врач осматривает кожу, поражённые участки.

После осмотра начинается выполнение биопсии – метод исследования, при котором у больного из места поражения кожи берется несколько примеров клеток и тканей.

При лабораторных исследованиях обнаруживается изменение показателей: гипохолестеролемия, тромбоцитопения, эозинофилия.

Проводится хромосомный анализ.

Проводят рентген костей.

Делается УЗИ печени и особенно селезенки.

Диагностика пигментной крапивницы основывается на клинических данных. Врач осматривает кожные покровы пациента и изучает высыпания: окраску, плотность, количество и т/д Высыпания при мастоцитозе обычно не появляются на волосистой части головы, на подошвах ног или на ладонях.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с ксантомами и пигментными невусами. Ксантомы отличаются от мастоцитоза желтовато-оранжевой окраской и плотной консистенцией. А пигментные невусы имеют насыщенную малиновую окраску, и не набухают при трении.

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов.

Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы.

При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку.

Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи.

Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования.

К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Для уточнения диагноза проводят осмотр пациента с проверкой теста Дарье–Унны, сбор анамнеза, назначаются дополнительные обследования. Врач может рекомендовать анализ крови для выявления количества тучных клеток, определение уровня гистамина в крови, биопсию узлов, УЗИ внутренних органов и лимфатических сосудов, ФГДС желудка, рентгенографию опорно-двигательной системы и МРТ.

Лечение мастоцитоза у взрослых носит симптоматический характер. В основном применяют антигистаминные средства, препараты для стабилизации мембран тучных клеток и уменьшения выработки серотонина.

По решению врача могут быть использованы схемы терапии с альфа-интерфероном, метилпреднизолоном, цитостатиками и циклоспорином. При тяжелом течении болезни показана также ПУВА-терапия.

При больших узлах иногда прибегают к их хирургическому удалению.

Лечение мастоцитоза у детей

Младенческий тип недуга чаще всего не требует мощной медикаментозной терапии. В первую очередь необходимо устранить потенциальные провоцирующие факторы.

Для этого рекомендуют гипоаллергенную диету, ограничение контакта с сильнодействующими и раздражающими веществами, ношение не стесняющей одежды из натуральных тканей, избегание солнечных ожогов.

Могут быть полезны ванны с отварами трав для смягчения и очищения кожи, при этом нельзя использовать жесткие мочалки.

Лечение пигментной крапивницы у детей зачастую требует назначения антигистаминных средств и других препаратов при обострении процесса, развитии кожного зуда и признаков анафилактоидной реакции. Такое решение принимает только врач.

Мастоцитоз – болезнь пока недостаточно изученная и, к счастью, не распространенная. Появление симптомов, напоминающих признаки этого недуга, требует обращения к специалисту для обследования и подбора терапии.

Лечение

Для лечения пигментной крапивницы используются противоаллергические препараты. Также назначаются нестероидные противовоспалительные препараты и кромоглицериновая кислота.

При тяжёлом течении заболевания и при устойчивости патологического состояния к противоаллергическим препаратам назначается ПУВА-терапия (длинноволновое ультрафиолетовое облучение).

При прогрессировании диффузной формы системного мастоцитоза показано удаление селезёнки.

Для проведения симптоматической терапии назначаются ингибиторы веществ, освобождающихся из тучных клеток и антагонисты медиаторов (Н1 и Н2 антигистаминные препараты).

Использование подобных препаратов эффективно при доброкачественном течении заболевания. Для агрессивных форм эффективных методик не разработано.

Детям часто не требуется проведение лечения, так как заболевание часто проходит бесследно. Пигментная крапивница, лечение которой у взрослых включает УФ-терапию, глюкокортикоиды и псорален, нуждается не только в эффективной терапии, но и в проведении профилактических мероприятий.

К ним можно отнести защиту организма от холода, травм, простудных заболеваний, отдельных препаратов (декстрометорфан, морфин, кодеин), инсоляции и тепла.

Именно данные факторы способствуют дегрануляции тучных клеток, а значит развитию заболевания.



Что можете сделать Вы

Для эффективного лечения пигментной крапивницы у ребёнка необходимо устранить все возможные причины её появления. Для этого рекомендуется:

  • соблюдать гипоаллергенную диету,
  • избегать длительного нахождения на солнце,
  • носить лёгкую одежду из натуральных тканей,
  • ограничить контакт с основными аллергенами,
  • принимать ванны с отварами лечебных трав.

Что делает врач

Курс лечения назначить может только врач исходя из симптоматики течения болезни. Как правило, лечение пигментной крапивницы у детей носит индивидуальный характер. В большинстве случаев назначают приём антигистаминных препаратов, а также других лекарственных средств, препятствующих дальнейшему развитию болезни.

Также в борьбе с пигментной крапивницей у детей применяют и кортикостероидные мази, которые назначить может только врач.
Иногда болезнь проходит самостоятельно и бесследно. Для того, чтобы симптомы не стали снова проявлять себя, необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Специальная терапия также направляется на лечение имеющегося сопутствующего заболевания, если таковое было выявлено во время диагностики.

Для оперативного снятия клинической картины детям назначают препараты местного воздействия — мази, кремы, гели, ванночки и компрессы.

Пигментная крапивница

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т/д

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т/д, вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы.

Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста.

В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

При этом заболевании лечение обязательно назначает врач, оно индивидуально и зависит от многих факторов:

  • симптомов;
  • возраста заболевшего;
  • причин появления заболевания.

Антигистаминные препараты, такие как:

  • Цетиризин;
  • Супрастин;
  • Тавегил;
  • Диазолин и др.

Антибрадикининовые препараты, такие как:

Антисеротониновые препараты, такие как:

  • Кетотифен;
  • Бикарфен;
  • Периактин и др.

Кортикостероидные препараты, препараты на основе кромоглицериновой кислоты, такие как:

  • Интал;
  • Налкром;
  • КромГексал и др.

Препараты из группы цитостатиков:

Также может назначаться ПУВА-терапия. Этот способ заключается в воздействии на кожные покровы фотоактивных веществ, лекарственного назначения и ультрафиолетовых лучей. Если симптомы на коже выражены очень явно, то можно удалить их путем хирургического вмешательства.

Всегда лечение, назначенное врачом, будет зависеть, от формы протекания заболевания. И в каждом случае, подход будет разный.

Поэтому, при первых признаках данного заболевания нужно срочно обращаться к врачу. Он проведет необходимые анализы и исследования, и, определив форму мастоцитоза, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

  • Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
  • Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
  • Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
  • Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
  • Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Таблетки

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни.

Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток.

Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Лечением занимаются врачи: терапевты, дерматологи и гематологи.

Специфическое лечение для этой болезни не разработано еще, применяют симптоматическое лечение, за счет которого подавляется продуцирование биологически активных веществ тучными клетками.

Рассмотрим алгоритм лечения пигментной крапивницы:

  • вулдыри при мастоцитозеНачало лечения проводится антигистаминными(противоаллергические) препаратами: тавегил, зиртек, супрастин, зотек и другие;
    — стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен;
  • Так как мастоцитоз влияет на внутренние органы и это сопровождается сильным болеем тогда необходимо применение противовоспалительных нестероидных препаратов: диклофенак натрия;
  • Антисеротониновые и антибрадикининовые препараты;
  • Необходимо применение глюкокортикостероидных мазей;
  • В большинстве случаев назначается ПУВА-терапия – лечение ультрафиолетовым светом типа А, она способствует исчезанию высыпаний. В основном назначают 25 сеансов;
  • распространенный мастоцитозК комплексной терапии применяются глюкокортикостероидные препараты;
  • В тяжелой форме мастоцитоза — диффузном системном удаляется селезенка;
  • Применяют в небольших дозах циклоспорины и метилпреднизолон;
  • Если наблюдается гиперемия, которая связана с повышением уровня простагландинов при обострении, назначают аспирин;
  • Возможно может быть анафилактическая реакция, в таком случае больной с собой должен носить шприц с адреналином;
  • Сильную боль в животе и диарею можно купировать кромолином натрия, дозировка 200 мг 4 раза в день. Он же поможет при сильной боли в костях и голове, способствует уменьшению высыпаний;
  • Нужно обязательно поддерживать иммунитет, для этого назначают иммуностимулирующие препараты;
  • Очень редко проводится хирургические вмешательства, но не стоит исключать этот метод;
  • С начала лечения пигментной крапивницы улучшение состояния больного наступает через несколько недель;
  • Как быстро идет продвижение к поправке больного должен оценивать врач просмотрев высыпания на коже, проанализировав их изменения, также проводятся не один раз все анализы, УЗИ, рентген.

Ванны при системном мастоцитозе

Состав: корень валерианы, чистотел, лекарственный шалфей, цветки ромашки, череда трехраздельная, зверобой. Количество брать одинаковое.

Прокипятить 10 минут, затем настоять пол часа. Процеживаем отвар.

Настой выливаем в подогретую водичку которая находится в ванной. Купаться в такой ванне десять минут на протяжении пару недель.

Настойка от мастоцитоза

Состав: 1 столовая ложка цвета крапивы, 1 стакан горячей воды. Настаивать пол час.

Процедить. Пить по половине стакана 4 – 5 раз в сутки, перед применением немножко подогреть.

Очень хорошее средство при борьбе с крапивницей это свежевыжатый сок из пахучего сельдерея. Принимать за пол часа до еды, 3 – 4 раза в сутки.

Настойка из сухого сельдерея

Состав: две столовые ложки сырья залить одним литром воды, обязательно холодной, настаивать нужно два часика. Пить за пол часа до еды, три раза в сутки по одной третей стакана.

Порошок из болотного аира

Состав: корень аира заливаем теплой водой, и применяем перед сном, по половине чайной ложки.

Лечение пигментной крапивницы проводится симптоматическое. Хороший эффект дают антигистаминные препараты: тавегил, супрастин, диазолин. Также назначается антисеротониновые и антибрадикининовые препараты. Возможно улучшение состояния при применении глюкокортикоидной терапии.

Узловатую форму пигментной крапивницы у детей лечат инъекциями гистаглобулина. Таким образом, примерно к 6 курсу терапии можно полностью убрать узелковые высыпания, после которых останется лишь малозаметная пигментация.

Для наружной обработки кожных покровов применяются кортикостероидные мази. Профилактические мероприятия включают в себя избегание термических и физических травм кожи.

При необходимости назначается ПУВА-терапия.

Для поддержания иммунитета можно назначить иммуностимулирующие препараты, которые помогут организму бороться с болезнью. Очень редко проводится хирургическое лечение, направленное на устранение косметических дефектов.

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию.

При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Необходимо помнить, что начинать лечение самостоятельно нельзя. Лечение должен назначать врач. Только врач может поставить правильный диагноз, и после этого подобрать правильное лечение, определить, какой препарат подойдет лучше в каждом конкретном случае.

Лечение заболевания — достаточно долгий и сложный процесс. И чем раньше врач поставил диагноз и начал лечение, тем больше вероятность успешного исхода, особенно если имеет место системная форма.

Специалист, как правило, назначает следующие мероприятия:

  • Исключение факторов, провоцирующих развитие патологии. К их числу относятся тепловые воздействия на кожу, воздействие солнечных лучей, различного рода косметические процедуры.
  • Врач назначает длительный прием противоаллергических препаратов (например, дезлоратадин).
  • Если прием антигистаминных средств не дает положительного результата, врач назначает сильнодействующие глюкокортикостероидные препараты системного действия. Препарат данной группы лечит основные симптомы заболевания, снимает воспаление, отек.

Осложнения

Пигментная крапивница у ребёнка иногда может прогрессировать в тяжёлую форму, поражая внутренние органы. Самый тяжёлый случай может привести к тому, что тучные клетки перерождаются в злокачественные образования, что может привести к тучноклеточной лейкемии с дальнейшим прогрессированием.

Если болезнь появилась у ребёнка в возрасте двух лет, то она редко прогрессирует и не имеет серьёзных осложнений. В более позднем возрасте заболевание может затронуть внутренние органы и перерасти в системное поражение.
Чтобы избежать тяжёлых последствий пигментной крапивницы у ребёнка, при первых проявлениях раздражения на коже необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к врачу, который поставит правильный диагноз и назначит курс лечения в зависимости от имеющихся симптомов.

Пигментная крапивница

Профилактика

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

Пигментная крапивница

  • Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
  • Соблюдать диету, прописанную врачом;
  • Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
  • Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector