Миастенический синдром Ламберта-Итона: что это такое, симптомы и причины возникновения, лечение

Содержание

Что такое миастенический синдром ламберта-итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить
Миастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

  • мужчины болеют в два раза чаще;
  • патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Описание

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме. Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста.

Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин. Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин.

Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов. В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Что вызывает миастенический синдром ламберт-итона?

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего тела ошибочно принимает ваше собственное тело за посторонний предмет. Ваша иммунная система производит антитела, которые атакуют ваше тело.

В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, контролирующие количество ацетилхолина. Ацетилхолин – это нейротрансмиттер, который вызывает мышечные сокращения. Сокращения мышц позволяют делать добровольные движения, такие как ходьба, шевеление пальцами и пожимание плечами.

В частности, ваше тело атакует белок, называемый кальциевым каналом с напряжением (VGCC). VGCC необходим для высвобождения ацетилхолина. Вы не продуцируете достаточное количество ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут нормально работать.

Многие случаи ЛЭМС связаны с раком легких. Исследователи считают, что раковые клетки продуцируют белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему делать антитела против VGCC. Эти антитела затем атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. Любой может разработать LEMS в своей жизни, но рак легких может увеличить риск развития состояния. Если в вашей семье есть история аутоиммунных заболеваний, вы можете столкнуться с более высоким риском развития LEMS.

.  Какие меры предосторожности необходимо соблюдать при проведении хирургических вмешательств, требующих общей анестезии, у пациентов с миастенией и МСЛИ?

Необходимо учитывать большую длительность действия миорелаксантов у пациентов с миастенией и МСЛИ. Предпочтительно использовать недеполяризу-ющие короткодействующие миорелаксанты в минимальных дозах. Если прекраще­ние приема стероидов невозможно, эквивалентную дозу кортикостероидов вводят внутривенно.

Полезна дополнительная доза кортикостероида во время хирурги­ческого вмешательства. Проведения антихолинэстеразной терапии во время хи­рургического вмешательства обычно не требуется, но ее начинают при необходи­мости после операции, когда пациент приходит в сознание.

Необходимо учитывать неэквивалентность доз антихолинэстеразных препаратов при их назначений внутрь и парентерально. Важно поддерживать нормальный уровень в сыворотке натрия, калия, кальция, фосфора и магния.

Для уменьшения лекарственных осложнений следует избегать использования препаратов, не являющихся необходимыми, осо­бенно таковых, которые могут ухудшить нервно-мышечную передачу.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НАРУШАЮЩИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНУЮ ПЕРЕДАЧУ

  1. Антитела к пресинаптическим потенциал-зависимым кальциевым каналам вызыва­ют МСЛИ, который в 60% случаев имеет паранеопластическую природу
  2. У пациентов с миастенией и МСЛИ при низкочастотной стимуляции нерва выявля­ется декремент
  3. Ботулизм часто удается отдифференцировать от миастении с агрессивным нача­лом по расширению зрачков и утрате их реакции

Назад в раздел

Врожденные миастенические синдромы

Симптом врожденной миастении – слабое шевеление плода. Чаще всего диагностируется у мальчиков, они болеют вдвое чаще, чем девочки, однако сама врожденная форма болезни встречается нечасто.

При врожденных синдромах поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). У новорожденного обнаруживается неподвижность или ограниченная подвижность глаз. Ребенок не переводит взгляд, не ищет мать, повернув голову на ее голос. Это выявляется в первые недели жизни малыша.

Лицо ребенкаКроме почти полного отсутствия движений глазных яблок, у ребенка наблюдается опущение век. Чаще всего терапевтические меры не помогают вылечить офтальмоплегию.

Известна разновидность миастенического синдрома, при которой сочетаются мышечная гипотония и недоразвитие синаптического аппарата. Встречается реже других, не поддается лечению. У больных наблюдаются аномалии развития скелета, асимметрия форм лица, тела, у девочек – недоразвитие грудных желез.

Помимо этих видов, существуют еще ряд миастенических синдромов, связанных работой ионных каналов, с недоразвитием синаптического аппарата, с приёмом антибиотиков и т.д. Но они не настолько распространеные.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

  1. Прозериновый тест.
  2. Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

  • анализ крови для определения концентрации специфических антител;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • электронейромиография;
  • УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.

Диагностика синдрома

Способы исследования синдрома Итона-Ламберта

Благодаря использованию современных диагностических методов обеспечиваются большие успехи в лечении синдрома:

  • Изначально доктора анализируют субъективные жалобы пациентов и составляют максимально подробный анамнез. Доктор спрашивает у пациента, когда появились первые симптомы. Если производится лечение детей, то информация предоставляется родителями. В период осмотра пациента доктор определяет, имеет ли он проблемы со зрением в виде двоения в глазах.
  • Для определения наследственной предрасположенности доктор определяет, были ли новообразования злокачественного характера или синдром Итона-Ламберта у его ближайших родственников.
  • Также осмотр больного производится с целью определения ревматического артрита.
  • Для постановки максимально правильного диагноза пациент поддается общему неврологическому осмотру. Для этого он должен пройти специальные тесты, которые заключаются в повторении определенных движений. Это позволяет определить наличие слабости мышц у больного.
  • В некоторых случаях осуществляется назначение прозеринового теста, с помощью которого оценивается сократительная способность мышц до проведения инъекции и после нее. Этот тест не является достоверным во время проверки детей.
  • Также диагностика требует проведения лабораторных и специальных исследований. Они позволяют определить уровень специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
  • В некоторых случаях больным могут назначать электронейромиографию, которая заключается в инструментальной оценке уровня мышечной возбудимости. Также с помощью этого метода можно определить скорость прохождения нервных импульсов. При данном заболевании первый критерий всегда имеет отклонения, а второй характеризуется нормальными показателями.
  • Для постановки максимально точного диагноза больным назначается МРТ переднего средостения. С помощью этого метода осуществляется подтверждение предварительного диагноза. МРТ позволяет определить наличие опухолевого процесса на вилочковой железе.

Благодаря широкому комплексу диагностических методов можно наиболее точно установить диагноз и назначить правильное лечение, в соответствии с индивидуальными особенностями пациента.

Диагностика синдрома ламберта-итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии. В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы. Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя. Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания).

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

  • Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
  • Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
  • КТ либо МРТ позвоночника.
  • Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

  • Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
  • Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
  • Прием солей калия.
  • Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

  • Появление судорожных процессов.
  • Возникновение брадикардии.
  • Присутствие повышенного слюнотечения.
  • Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики. В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином».

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин». Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии.

Лечение синдрома ламберта-итона

1. Лечение больных СЛИ

, причиной которого является злокачественное новообразование, направлено на устранение опухоли. Успешное лечение опухоли может привести к уменьшению выраженности симптомов СЛИ.

2. Возможно применение симптоматического лечения

. При приеме ингибиторов ацетилхолинэстеразы, например, пиридостигмина, отмечается улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение симптомов.

3. В некоторых случаях отмечается улучшение при приеме гуанидина

, однако его применение ограничено токсическим воздействием препарата на костный мозг, почки и печень. Гуанидин облегчает высвобождение АХ, увеличивая длительность потенциала действия в терминалях двигательных нервов.

4. Диаминопиридин

. Препарат облегчает высвобождение АХ, блокируя поступление вольтаж-зависимые калиевые каналы. При этом удлиняется период деполяризации в нервном окончании и вольтаж-зависимое поступление кальция. При приеме этого препарата могут наблюдаться симптомы токсического воздействия на ЦНС — припадки, психомоторное возбуждение, спутанность сознания.

Менее токсичным является другое производное препарата — 3,4-диаминопиридин*. Он обладает меньшей способностью проникать в ЦНС, поэтому не имеет такого выраженного токсического воздействия. Клиническими испытаниями доказано, что 3,4-диаминопиридин действительно эффективен для лечения больных СЛИ и не вызывает значительных побочных эффектов. Однако этот препарат используется только в специализированных исследовательских центрах.

Медикаментозное

Основой лечения миастенического синдрома Ламберта-Итона является Амифампридин, который повышает мышечную силу. Среди иммуносупрессантов, назначаемых в тяжелых случаях, используют Преднизолон, Циклоспорин или Метотрексат. Вводятся иммуноглобулины внутривенно.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы блокируют расщепление ацетилхолина в синаптической щели, усиливая передачу импульсов. Препараты относительно компенсируют нехватку медиатора, но не обеспечивают значительного улучшения.

Гуанидин проявляет лучшую эффективность, но подавляет функцию костного мозга и токсичен для почек. Препарат усиливает выделение ацетилхолина после нервного импульса и его действие на мускариновые и никотиновые рецепторы. Ведутся исследования для разработки специфической иммунотерапии.

Микофенолат и Циклоспорин используются по аналогии с миастенией Гравис, которая встречается в 100 раз чаще и более изучена. Моноклональные антитела Ритуксимаб, специально предназначенное для B-лимфоцитов, помогают при выработке различных аутоантител.

Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Механизм развития

Миастенический синдром Ламберта-Итона: что это такое, симптомы и причины возникновения, лечение
Посредством синапса осуществляется проведение импульса от нейрона к нейрону или к мышечной клетке. При миастенических синдромах имеются нарушения в пре- и постсинаптической мембранах синапса. Следовательно, проведение импульса затруднено
Проведение сигнала от нерва к мышце осуществляется с помощью синапсов. Синапс – это структурно-функциональное образование между окончанием аксона двигательного нейрона (нервная клетка) и мышечным волокном. Аксон на конце образует утолщение (бляшку), которая покрыта пресинаптической мембраной. В утолщении аксона синтезируется и накапливается медиатор ацетилхолин. Клетки миоциты, образующие мышечное волокно, покрыты постсинаптической мембраной. На постсинаптической мембране находятся рецепторы к ацетилхолину. Между этими мембранами располагается синаптическая щель, где работает фермент ацетилхолинэстераза, которая расщепляет ацетилхолин. Передача сигнала осуществляется с помощью ацетилхолина, который высвобождается из утолщения аксона и связывается с рецепторами на постсинаптической мембране. Избыток ацетилхолина расщепляется в синаптической щели под действием ацетилхолинэстеразы. Если у больных с миастенией антителами блокируются постсинаптические рецепторы, то при миастенических синдромах имеются дефекты пресинаптической и постсинаптической мембран.

Пресинаптические дефекты:

  • Нарушение синтеза и выделения ацетилхолина.
  • Уменьшение синаптических везикул, содержащих ацетилхолин.

Постсинаптические дефекты:

  • Дефицит фермента ацетилхолинэстеразы.
  • Врожденная недостаточность синаптических щелей.
  • Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов.
  • Аномальное строение рецепторов без снижения их числа.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Особенности лечения

Синдром Итона-Ламберта — методика лечения

Лечение синдрома Итона-Ламберта наиболее часто осуществляется с использованием медикаментозной терапии. Пациент должен осуществлять прием антихолиэстеразных средств, с помощью которых осуществляется угнетение выработки ферментов, снижение мышечной утомляемости и разрушение ацетилхолина.

Очень часто лечение производится удачно при использовании человеческого иммуноглобулина. Его берут у здорового человека и вводят больному внутривенно. Благодаря этой процедуре аутоиммунная реакция становится менее выраженной, а защитные силы организма более крепкими.

С целью улучшения сократительной способности больным назначается прием препаратов калия. Также под воздействием этих лекарственных средств нервный импульс проходит намного быстрее. Улучшение метаболизма осуществляется с помощью антиоксидантов. Также эти компоненты помогают насытить организм различными витаминными комплексами. Они широко используются для снижения вероятности развития новообразований злокачественного характера.

С целью уменьшения остроты аутоиммунных процессов пациентам делают назначение цитостатиков и гормональных препаратов.

Детям необходимо применять эти лекарственные средства с осторожностью, так как они характеризуются наличием большого количества побочных эффектов. Для лечения детей препараты используются только тогда, когда риск меньше, чем приносимая ними польза.

Больше информации о синдроме можно узнать из видео.

Читайте: Заболевание деменция – особенности развития и лечение патологии

В некоторых случаях применяются гамма лучи для облучения области тимуса. Достаточно эффективным в лечении данного заболевания является плазмаферез. С его помощью очищается кровь от антител, которыми производится провоцирование аутоиммунной реакции и часть плазмы замещается реополиглюкином.

Если все вышеперечисленные методы лечения являются бездейственными, тогда применяется хирургическое вмешательство:

  • Операцию проводят при прогрессирующем заболевании, когда, независимо от использования определенных лекарственных препаратов число пораженных мышц увеличивается.
  • При образованиях злокачественного характера также производится оперативное вмешательство.
  • Оно показано и тем пациентам, у которых мышцы глотки вовлекаются в патологический процесс.

Лечение синдрома Итона-Ламберта является достаточно сложной процедурой. Именно поэтому пациенту необходимо обращаться за помощью к врачу сразу же после появления первых симптомов.

Признаки

Симптоматика патологии

Самым основным признаком данного заболевания является то, что определенная группа мышц очень быстро утомляется. Многие пациенты жалуются на появление двойственности в глазах. При развитии болезни также может наблюдаться болезненность глотания.

У большинства пациентов верхнее веко опускается. Синдром Итона-Ламберта очень часто сопровождается снижением остроты зрения.

Также при развитии заболевания наблюдаются такие симптомы:

  • Появление диареи или запора.
  • Нарушается дыхание.
  • Учащается сердцебиение.
  • Появляется гнусавость и т. д.

При осмотре пациента доктором наблюдается наличие признаков дизартрии. В определенной группы пациентов при данном заболевании сужаются зрачки. Также больные жалуются усиление слюноотделения, которое появляется спонтанно. При развитии болезни внезапно замедляется частота сокращений сердца.

Данное заболевание сопровождается нарушениями в нервно-мышечной проводимости.

После длительного отдыха и сна улучшений у пациента не наблюдается. При развитии данного заболевания наблюдается изменения голоса.

Благодаря очень развитой симптоматике болезни ее достаточно просто определить при использовании соответствующей диагностики. Это позволит доктору назначить рациональное лечение.

Причины

Причины развития данного синдрома до конца не изучены, но некоторые результаты уже имеются, в частности, синдром Итона Ламберта может развиваться из-за:

  • генетической предрасположенности;
  • наличия злокачественных опухолей в организме (рак бронхов, желудка, яичников, простаты, молочной железы и т. д.);
  • болезней аутоиммунного характера (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит и т. д.);
  • гиперплазии вилочковой железы (опухоли);
  • дерматомиозита.

Все выше перечисленное является своеобразным пусковым механизмом, провоцирующим антитела атаковать собственные клетки. Больше всего, как и при обычной миастении, страдает ацетилхолин, недостаток которого приводит к описанному синдрому. Патогенез синдрома схож с патогенезом миастении.

Миастенический синдром Ламберта-Итона: что это такое, симптомы и причины возникновения, лечение
Что происходит внутри нервной клетки

Самое опасное в синдроме Итона Ламберта, то, что симптомы могут стать станут заметны лишь через несколько лет, а до того времени никак не будут себя проявлять.

Симптомы

Главный симптом, который отличает синдром Ламберта от обычной миастении — локализация. В первом случае страдают нижние конечности, тогда как при обычном типе недуга в зоне поражения находится весь организма.

Помимо слабости и чрезмерной утомляемости, существуют и другие признаки, в том числе:

  • снижение потоотделения и слюнотечения;
  • ортостатическая гипертензия;
  • отсутствие реакции зрачков на свет;
  • эректильная дисфункция у мужчин;
  • снижение остроты зрения;
  • двоение в глазах;
  • изменение тембра голоса и дикции (появление гнусавости и утрата четкости речи);
  • болезненные ощущения при глотании;
  • проблемы с дыханием;
  • тахикардия;
  • нарушения в системе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Постепенно, больной начинает испытывать проблемы с ходьбой, появляется шаткость в походке, появляются трудности с подъемами по лестнице. Могут проявиться болевые ощущения в шее и спине.

Кроме того, больной начинает испытывать проблемы со вставанием, со стула или постели. Как правило, ему это стоит серьезных мышечных усилий.

При данном недуге может развиться холинергический криз, который имеет симптоматику, противоположную синдрому Итона Ламберта, в частности:

  • сокращение ритма сердцебиения;
  • сужение зрачков;
  • повышение неконтролируемого слюнотечения;
  • повышенная секреция бронхиальной слизи.

При наличии подобных признаков больного необходимо немедленно доставлять в больницу, так как это опасно не только для его здоровья, но и для жизни.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить
Слабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

  • сухость во рту;
  • импотенция у мужчин;
  • постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Симптомы синдрома ламберта-итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости. У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век.

Синдром ламберта-итона (миастенический синдром)

Клиническая картина синдрома Ламберта-Итона

. Миастенический синдром Ламберта-Итона (СЛИ) — заболевание с поражением пресинаптических окончаний мотонейронов. Оно характеризуется хронической перемежающейся мышечной слабостью в проксимальных мышцах конечностей. Больные испытывают сложности при ходьбе, им трудно подниматься по лестнице, вставать со стула.

Больные, страдающие СЛИ, могут отмечать некоторое нарастание мышечной силы после физических упражнений. Такие симптомы, как птоз, диплопия, дисфагия, часто встречающиеся при МГ, для СЛИ нехарактерны. Кроме вышеперечисленного, пациенты часто жалуются на миалгии, ощущения «затекания» мышц спины и шеи, дистальные парестезии, металлический привкус и сухость во рту, импотенцию и другие вегетативные симптомы или признаки недостаточности холинергических мускариновых рецепторов.

Синдром Ламберта-Итона

встречается в 100 раз реже, чем МГ. Примерно у половины больных СЛИ причиной заболевания служат злокачественные новообразования, чаще всего мелкоклеточная карцинома легких. У остальных пациентов СЛИ является аутоиммунным заболеванием, клинические проявления которого включают и другие аутоиммунные феномены.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

. Диагноз требует подтверждения ЭМГ-исследованием, которое обычно выявляет снижение амплитуды потенциала мышечной активности (М-ответа) и дальнейшее ее снижение в ответ на низкочастотную повторяющуюся стимуляцию. После кратковременной физической нагрузки отмечается выраженное облегчение М-ответа.

При высокой частоте повторных стимуляций может наблюдаться нарастание ответа. ЭМГ единичного мышечного волокна выявляет значительные изменения у всех больных СЛИ. Основные механизмы заболевания заключаются в выработке аутоантител против вольтаж-зависимых кальциевых каналов в холинергических нервных окончаниях.

Эти антитела (относящиеся к классу IgG) также подавляют передачу в холинергических синапсах вегетативной нервной системы. Более чем у половины больных СЛИ в сыворотке обнаруживаются указанные аутоантитела к кальциевым каналам, что служит важным диагностическим показателем.

Синдромы

  1. Синдром ламберта-итона.

Данный синдром встречается крайне редко в популяции. Выделяют два предрасполагающих фактора в развитии заболевания:

  • Особенный иммунный статус человека, так называемый HLA-статус, при котором образуются антитела к пресинаптической мембране.
  • Паранеопластический синдром, развивающийся при плоскоклеточном раке легких, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы и других злокачественных процессах. У онкологических больных образуются антитела, которые начинают атаковать пресинаптическую мембрану. Реже синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний организма.

Вовлекаются в патологический процесс скелетные мышцы конечностей, особенно ног. Глазодвигательные и бульбарные мышцы остаются интактными. Больных беспокоит быстрая утомляемость, слабость в руках, ногах, нарушение походки (утиная походка). При длительной физической нагрузке симптоматика усиливается.

Характерно для данного синдрома присоединение вегетативных проявлений (снижение слюноотделения и потоотделения, чувство «ползания мурашек» в ногах, импотенция). Диагноз ставится на основе данных неврологического осмотра, данных ЭНМГ (электронейромиография), КТ, МРТ, осмотра онколога (поиск ракового процесса).

В лечении используют антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин), кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн), плазмаферез.

  1. Семейная инфантильная миастения.

Проявляется сразу после рождения. Возникают трудности при кормлении ребенка. Часто такие дети находятся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), потому что доминирует поражение бульбарных мышц и дыхательные расстройства. Поражение бульбарных мышц проявляется нарушением глотания (дисфагия), гнусавым оттенком голоса или плача.

Постепенно присоединяется поражение глазных мышц, которое проявляется опущением верхних век (птоз). Генерализованная слабость мышц также характерна для данного синдрома. Она проявляется малой двигательной активностью ребенка, быстрым уставанием. По мере роста ребенка симптомы исчезают.

Однако, в течение жизни у человека могут повторяться приступы остановки дыхания (апноэ). В лечении данного заболевания применяются ингибиторы холинэстеразы (калимин) на протяжении всего детства. Удаление вилочковой железы и применение иммуносупрессоров не эффективно.

Диагноз ставится на основе клинических и лабораторно-инструментальных данных в первые дни жизни ребенка.

  1. Врожденная миастения.

Некоторые авторы рекомендуют отнести врожденную миастению к миастеническим синдромам, потому что при данном заболевании неэффективны иммуносупрессоры.

Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Наследуется данное заболевание по аутосомно-рецессивному типу. В первые недели жизни ребенка родители обращают внимание на опущение век и нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).

В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.

  1. Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов.

В основе болезни лежит нарушение работы ионных каналов в ацетилхолиновых рецепторах.

Дебют заболевания приходится на грудной возраст детей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Первые симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц, постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей.

  1. Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата.

Заболевание развивается вследствие недоразвития синапсов. Очень редкий синдром, который проявляется выраженной мышечной слабостью. При данной патологии имеются аномалии развития скелета, асимметрия тела и лица, недоразвитие у девочек молочных желез. Лечения нет.

  1. Миастенический синдром при приеме d-пеницилламина.

Данный синдром описывался в большинстве случаев у пациентов, принимавших D-пеницилламин для лечения ревматоидного артрита. В рандомизированных исследованиях была доказана его роль в запуске аутоиммунных процессов в организме и синтезе антител к ацетилхолиновым рецепторам, которые по строению очень схожи с антителами при миастении.

При отмене препарата регресс симптомов наступает в течение нескольких месяцев.

  1. Миастенический синдром при лечении антибиотиками.

Некоторые антибиотики у ряда лиц могут вызвать нарушение нервно-мышечной передачи. К таким препаратам относят аминогликозиды (неомицин, гентамицин, канамицин), стрептомицин, колистин, полимиксин. Чаще всего данное воздействие на синапсы начинается при применении токсических доз антибактериальных средств.

Этиология и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной.

На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин. В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке.

Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов. Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector