Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте

Клиника при пузырчатке

Из 4 форм акантолической пузырчатки для врачей-стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка, которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой).

Вульгарная пузырчатка — это тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в возрасте 40—60 лет, преимущественно женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.

https://www.youtube.com/watch{q}v=BRVRM3zkD78

Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.

В полости рта процесс течет иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями эпителия полости рта.

Но и в полости рта вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В одном случае, вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии. Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность.

В других случаях, поражение слизистой оболочки в виде появления пузырей различной локализации обусловлено нередко изоморфной реакцией в результате раздражения в полости рта микротравмами. Пузыри размером от 1—2 до 30 — 40 мм (от чечевичных зерен до голубиного яйца) имеют вначале прозрачное содержимое, в последующем могут принимать желтоватый и мутноватый оттенок.

В полости рта элементы поражения располагаются по всей слизистой оболочке, особенно в легко травмируемых складках. Могут поражаться и слизистые оболочки носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пищевода.

На коже пузыри локализуются на спине, груди, руках, ногах, шее, реже — лице.

Первая фаза заболевания характеризуется появлением на слизистой оболочке одиночных или множественных небольших пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями. При их вскрытии образуются эрозии. Симптом Никольского не всегда положительный.

Вторая фаза характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.

Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий. При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.

Третья фаза — преимущественная эпителизация — характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже. Начальным признаком нередко является поражение слизистой оболочки полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей.

Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками. В углах рта образуются болезненные кровоточащие трещины. На нормальной или слегка гиперемированной коже появляются пузыри. Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно.

Листовидная пузырчатка встречается редко, отличается внезапным началом при общем хорошем самочувствии больного. Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи.

Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста. Обычно пузыри сливаются друг с другом и образуют при вскрытии большие эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым. Симптом Никольского положительный.

Себорейная пузырчатка — довольно редкое заболевание. Эритематозные очаги поражения на фоне жирной себореи образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков. При распространении процесса на кожных покровах отмечается разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее себорейную экзему с явлениями импетигинизации. Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием субэпителиальных пузырей, без акантолитических клеток, симптом Никольского отрицательный. Прогноз заболевания благоприятный, если не имеется вторичных отягощающих осложнений.

Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых людей, имеет хроническое течение. Начало характеризуется появлением напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже — губ. Пузыри развиваются на гиперемпрованном или на неизмененном основании и могут долго не вскрываться. При вскрытии пузырей эрозии заживают без образования рубцов, атрофических участков.

Слизисто-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза) протекает доброкачественно, поражает слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Первые пузыри могут возникнуть на слизистой оболочке полости рта. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии не имеют по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не склонны к периферическому росту.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта не сопровождается нарушением общего состояния организма больного. На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии.

Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 недель эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий не наступает, болезнь прогрессирует.

Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1—6 месяцев высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и, спустя 1—2 года после начала заболевания, больные умирают.

Приложение г2.  дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки

Признаки

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Параопухолевая пузырчатка

Пузырчатка IgA

Клинические проявления

Поражаются преимущественно слизистые оболочки, чаще полости рта, вызывающие затруднение приёму пищи. Кожа вовлекается спустя недели или месяцы. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, с прозрачным содержимым, быстро преобразовываются в постпузырные эрозии. Чаще локализуются в себорейных зонах и механически травмируемых областях. Возможно повреждение ногтей.

Тип Аллопо: Поражение кожи в виде появления пустул и пузырей, чаще локализуются на сгибах. Протекает, как правило, доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном общем состоянии больного.

Тип Нойманна: поражается периорифициальная область в виде вегетаций, с выделением серозной жидкости. Наблюдается гипертрофичный и веррукозный характер высыпаний. Пузыри возникают вокруг естественных отверстий. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии.

Поражаются преимущественно себорейные зоны в виде образования вялых пузырей, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Носят рецидивирующий характер. Нет вовлечения слизистых оболочек.

Поражаются изначально слизистые оболочки: хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Поражение кожи характеризуется полиморфизмом, тяжелейшим отторжением эпидермиса, в процесс вовлекаются ладони.

Поражается кожа конечностей и туловища, характеризуется первичным образованием пустул на эритематозном фоне

Симптом Никольского

Цитологическое исследование

Акантолитические клетки

Акантолитические клетки, эозинофилы

Акантолитические клетки обнаруживают не всегда

Гистологическая диагностика

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками.

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками, псевдоэпителиоматозная гиперплазия, многочисленные эозинофилы.

Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз,приводящий к образованию щелевидных полостей под роговым слоем на уровне зернистого слоя. Слабый воспалительный инфильтрат в дерме.

Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, дискератотические кератиноциты, вакуолярные изменение эпидермиса и эпидермальный экзоцитоз клеток воспаления.

Прямая РИФ

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Отложение IgG и/или С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом.

Отложение IgA.

ИФА

Обнаружение десмоглеина 1 и 3.

Обнаружение десмоглеина-1.

Обнаружение десмоглеина-1, периплакина, десмоколина.

Обнаружение десмоколина

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector