БУЛЛЕЗНЫЕ АУТОИММУННЫЕ ДЕРМАТОЗЫ / Кожные и венерические болезни

7 пузырные (буллёзные) дерматозы

Лекция №7

Пузырные (буллёзные) дерматозы

Пузырные (буллёзные) дерматозы – группа заболеваний, основным морфологическим элементом которых является пузырь с локализацией  как на коже, так и на слизистых оболочках.

Классификация пузырных дерматозов

                   1) Пузырчатка истинная (акантолотическая).

           2) Герпетиформный дерматит Дюринга.

                   3) Пемфигоиды (неакантолитическая пузырчатка):

                  – буллёзный пемфигоид Левера;

        – рубцующийся пемфигоид (пемфигоид слизистой оболочки полости рта Лортет – Якоба).

           4) Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

           5) Врожденный буллёзный эпидермолиз.

  6)Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона – Уилкинсона.

Истинная пузырчатка

Этиопатогенез. Болеют преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы. Этиопатогенез до конца не выяснен. Важную роль в развитии заболевания играют нарушения функции коры надпочечников, нарушения водного, а особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия, имеют место дегенеративные изменения в головном, спинном мозге и в межпозвоночных ганглиях, нарушения ферментных систем. Перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности.

В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции (десмосомам) и мембранам клеток шиповатого слоя эпидермиса под влиянием изменения их антигенной структуры, предположительно индуцируемой в свою очередь измененной ядерной ДНК. Они получили название «пемфигусподобных» антител; по своей природе они принадлежат к IgG и обнаруживаются в реакции прямой иммунофлюоресценции в виде фиксированных комплексов антиген – антитело в местах образования пузырей; могут быть выявлены в эпидермисе внешне не пораженной кожи, а также в сыворотке крови больных пузырчаткой. Они обуславливают формирование патогистологического процесса – акантолиза – ведущего звена в патогенезе пузырчатки; под их влиянием происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом и утрата способности клеток эпидермиса  к воспроизводству. Согласно этой концепции, акантолиз при пузырчатке первичен, а повреждения клеток вторичны.

Однако эта теория не может быть принята безоговорочно. У 10 – 25 % больных пузырчаткой не удается выявить ни фиксированных, ни циркулирующих «пемфигусподобных» антител. Вместе с тем, аналогичные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови при обширных ожогах, синдроме Лайелла, пенициллиновой токсидермии, буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке и других патологических процессах. Эти обстоятельства ставят под сомнение, что «пемфигусподобные» антитела служат причиной акантолиза, несмотря на их фиксацию в местах развития пузырей у подавляющего большинства больных пузырчаткой.

Н.С. Потекаевым с соавт. обоснована новая концепция патогенеза пузырчатки, основу которой составляет синдром регенераторно-пластического дефицита, обусловленного неполноценным синтезом белковых структур непораженных кератиноцитов, что приводит к их функциональным и морфологическим повреждениям. Этот патологический процесс первоначально возникает в ядре клеток еще базального слоя. В шиповатых клетках к нарастающим изменениям ядра присоединяется изменение цитоплазматических органелл, в первую очередь функционально ведущих – тонофибрилл и связанных с ними десмосом, вплоть до их растворения, что приводит к формированию акантолиза. Первопричиной этих повреждений служит снижение синтеза ДНК-зависимой РНК в кератиноцитах под влиянием какого-то воздействия (ретровируса{q}) на генетический аппарат клетки. Этот сложный патологический процесс сопровождается изменением антигенного состава клеток эпидермиса, что приводит к выработке «пемфигусподобных» антител. Таким образом, согласно этой точке зрения, акантолиз и образование «пемфигусподобных» антител – конечный этап морфогенеза при пузырчатке, а не его начало.

           Аутоиммунные нарушения при пузырчатке несомненно важны в прикладном аспекте: выявление «пемфигусподобных» антител, особенно фиксированных, свидетельствует о наличии этого заболевания, а по титру циркулирующих антител и его динамике можно прогнозировать течение болезни, оценивать результаты лечения и вносить в него коррективы.             

           Акантолиз лежит в основе важных дифференциально-диагностических признаков пузырчатки – симптомов Никольского,  Асбо-Хансена, «груши», а также определения акантолитических клеток мазком-отпечатком стерильным ученическим ластиком со дна пузырей (клеток Тцанка).

Акантолитические клетки – это измененные шиповатые клетки эпидермиса. Их особенности:

1)    величина меньше нормальных шиповатых клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;

2)    ядра клеток интенсивно окрашены;

3)    клетки нередко содержат несколько ядер;

4)    в  увеличенном ядре обнаруживаются 2-3 крупных ядрышка;

5)    цитоплазма базофильна и окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии – интенсивно-cиний ободок («ободок концентрации»);

           Клетки Тцанка не являются патогномоничным признаком истинной пузырчатки. Подобные клетки могут быть обнаружены при простом и опоясывающем герпесе, ветряной оспе, хронической доброкачественной семейной пузырчатке, пустулёзном псориазе и ряде других дерматозов. Тем не менее, цитологический метод облегчает  распознавание пузырчатки.

           Пузырчатка – мономорфный дерматоз с интраэпидермальным расположением пузырей.

           Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная и бразильская.

Пузырчатка вульгарная

           Встречается наиболее часто.

           Заболевание начинается с  поражения слизистой оболочки  рта, а именно – зева, чему способствует  ангина, грипп, удаление и протезирование зубов. Пузыри вначале единичные, имеют тонкую, дряблую покрышку, которая быстро вскрывается с образованием болезненных ярко-красных эрозий, по периферии которых видны отдельные обрывки беловатого эпителия. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие резкой болезненности, на красной кайме губ эрозии покрываются геморрагическими и серозными корками. При поражении гортани и глотки голос становится хриплый. Изо рта –тяжелый гнилостный запах. Общее состояние больных остается удовлетворительным, на смену регрессированным высыпаниям появляются новые.

           Локализованный процесс длится от нескольких дней до 3-6  месяцев и более, затем в процесс вовлекаются кожные покровы и наступает генерализация процесса, которая отличается быстрым распространением высыпаний по всему кожному покрову. Пузыри могут достигать крупных  размеров – до  величины куриного яйца и более, могут сливаться  друг с другом, покрышка их дряблая, а содержимое мутное или гнойное. Обширные эрозии окаймлены обрывками эпидермиса, имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску, покрыты серозным экссудатом.

           При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение общего состояния больного: слабость, недомогание, потеря аппетита, бессонница, лихорадка до 38-39 градусов, диарея, отеки; присоединяется  вторичная инфекция, развивается кахексия, интоксикация, дегидратация. Без лечения – летальный исход. Положительные симптомы Никольского (краевой и отдаленный), Асбо-Хансена. Субъективно – боль, жжение, зуд.

Пузырчатка вегетирующая

           Она отличается преобладанием вегетирующих элементов, т. е. папилломатозных разрастаний и более доброкачественным течением. Пузыри первоначально также располагаются на слизистой оболочке полости рта, затем преимущественно вокруг естественных  отверстий и в кожных складках. При вскрытии пузырей обнажаются ярко-красные мокнущие эрозии, на их поверхности формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции высотой 0,1 – 1 см и более; поверхность их покрывается сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым,  корками. Ощущается зловонный запах.

           Субъективно – болезненность и зуд различной интенсивности. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть продолжительные ремиссии (по несколько месяцев или лет). Симптом Никольского положительный вблизи очагов.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная)

           Встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей. Слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются.

           Характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров, возникающие на  эритематозном фоне. Поверхностные эрозии розово-красного цвета, поверхностные с обильным серозным отделяемым, которое подсыхает в пластинчатые корочки. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, откуда название этого дерматоза. Обычно корки не отторгаются, а наслаиваются друг на друга и формируются массивные слоистые образования.

           Кроме пузырей в качестве первичных элементов могут быть шелушащиеся папулы и пятна розово-красного цвета.

           Часто отмечается быстрое распространение процесса по всему кожному покрову с возникновением экссудативной эритродермии: пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна и инфильтрирована, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, гиперкератотическими чешуйками и слоистыми корками. Нередко волосы выпадают, ногти отторгаются.

           Симптом Никольского резко положительный. Субъективно – зуд, т. к. в крови – эозинофилия до 40% и более, боль. Течение длительное – 2-5 лет и более.

Пузырчатка эритематозная (себорейная, синдром Сенира-Ашера)

           Начинается, как правило, с поражения лица, или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз поражаются редко.

           Первоначально возникают  розово-красные бляшки диаметром 2-5 см с четкими границами, округлыми или неправильными  очертаниями. Их поверхность может быть покрыта либо сухими чешуйками, на оборотной стороне  мягкие шипики, либо жирными желтовато-коричневыми корками, после отхождения которых  обнажаются мокнущие эрозии. Клетки Тцанка « » определяются. Центральная часть бляшек западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.

           Симптом Никольского положительный, краевой. Со временем, через 2-3 недели, или 2-3 года и более появляются пузыри, как и при вульгарной или листовидной пузырчатке, что может привести к трансформации себорейной пузырчатки в эти формы. Обострение и трансформация пузырчатки провоцируются инсоляцией.

           Пузырчатка бразильская (тропическая) – это вариант листовидной пузырчатки, встречающейся в юго-западной части Бразилии и близлежащих государствах.

           Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки проводится с: герпетиформным  дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Лайелла, себорейной  экземой.

Лечение

           Диета, богатая витаминами и белками, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли.

           1. Основное лекарственное средство – кортикостероидные гормоны. Препаратом выбора до сих пор остается преднизолон. Начальная доза – 120-180 мг/сутки и более. Больным в крайне тяжелом состоянии показана пульс-терапия – 1000 мг преднизолона в  сутки в/в однократно. При правильно подобранной дозе  терапевтический эффект (нет свежих  пузырей, эрозии хорошо заживают) наступает на 10-14 сутки, затем начинают постепенное (во избежание синдрома отмены) снижение гормона на 2,5 – 5, 0 мг каждые 3-5 дней.

           При достижении суточной дозы 20-30 мг  дальнейшее её уменьшение во избежании рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью до поддерживающей дозы – 5,0-2,5 мг.

           Кроме преднизолона используют триамцинолон, медипред, дексаметазон и другие гормональные препараты. Количество их таблеток эквивалентно количеству таблеток преднизолона.

           Необходимо помнить об осложнениях стероидной терапии: развитие синдрома Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет,  эрозивно-язвенная патология ЖКТ, гипертония, бессонница, острый психоз, инфаркт миокарда. Особое место среди осложнений гормонотерапии занимает системная ангиопатия. Её кожное проявление – «кортикостероидная» кожа: субатрофия, сухость кожи,  выраженная склонность к появлению на ней геморрагических пятен в ответ на механическое раздражение.

         У больных истинной пузырчаткой во избежание побочных явлений гормональной терапии каждые 10 дней необходимо исследовать общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на сахар, анализ кала на скрытую кровь, ежедневный контроль АД, при необходимости – консультации терапевта и смежных специалистов.

           2. Соли калия (до 3-х г в день): панангин,  аспаркам, оротат калия. Они необходимы для поддержания работы сердечной мышцы и восстановления водно-электролитного баланса. Из продуктов – печеный картофель.

          3. Соли кальция в виде хлорида кальция внутривенно, глюконата кальция внутримышечно, пантотената кальция внутрь для предотвращения остеопороза.

           4. Антибиотикотерапия для профилактики вторичного  инфицирования.  

          5. Антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

          6. Витаминотерапия.

           7. Гемодез и другие кровезаменители для нормализации водно-электролитного баланса, купирования дегидратации.

          8. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых случаях пузырчатки, назначаются цитостатики: метотрексат, азатиоприн и др. Продолжительность их применения зависит от терапевтического эффекта. Метотрексат – вводят  в/м по 25 мг 1 раз в неделю; на курс  6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью кожного процесса или в таблетках по Ванштейну: 25 мг 1 раз в неделю в 3 приема.

         Осложнения при лечении цитостатиками: изъязвление слизистой ЖКТ, нарушение функции печени, почек и поджелудочной железы,  кроветворения, алопеция. Показания к их отмене: лейкопения ниже 4.109, снижение  гематокрита на 10% и более, диарея, свежие язвы ЖКТ.

           9. Анаболитические стероиды (ретаболил, нерабол).

         10. Местное лечение – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази, орошения с анестезирующими средствами, полокортолон. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, больные должны находится под диспансерным наблюдением.

Герпетиформный дерматит Дюринга (ГДД)

         Это хроническое заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи, сильным зудом и субэпидермальным расположением пузырей.

         Этиопатогенез. Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагают, что герпетиформный дерматит Дюринга – полисистемное заболевание аутоиммунной  природы, которая подтверждается выявлением путем прямой иммунофлюоресценции отложения Ig А в дермо-эпидермальном соединении в пораженной и непораженной коже. Отложения Ig А располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри их и значительно реже линейно прерывисто вдоль базальной мембраны. У части больных можно выявить циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела (Ig А), что также свидетельствует об аутоиммунной природе заболевания.

         Дерматоз считают проявлением синдрома мальадсобции, т.е.  нарушенного   всасывания.

         Заболевание может выступать и как паранеопластический  дерматоз.

         В патогенезе заболевания играет роль  повышенная чувствительность к галогенам (в частности к йоду), патология ЖКТ, печени. Не исключается генетическая предрасположенность.

         Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-40 лет.

Клиника

         Появлению сыпи предшествуют продромальные явления: недомогание, лихорадка, чувство покалывания и зуд.

         Характерен истинный полиморфизм сыпи: эритематозные пятна, уртикарии, папулы, везикулы,  пузыри, пустулы, который дополняется ложным полиморфизмом: эрозии, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков, на поверхности их формируются корки, под которыми быстро наступает эпителизация с вторичной пигментацией.

         Пузыри и пузырьки обычно имеют плотную покрышку, с  серозным, затем мутным содержимым, возникают на эритематозном, слегка отечном фоне,  но могут развиться и на внешне неизмененной коже с выраженной наклонностью к группировке, располагаются субэпидермально.

         В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы (10-30%), характерна эозинофилия в крови, что обуславливает наличие у больных с данной патологией чувства зуда.

         Заболевание быстро переходит в хроническое течение, ремиссии – от 3 месяцев до 1 года и более.

          Акантолитические клетки отсутствуют.

         Симптом Никольского отрицательный.

         Диагноз заболевания подтверждается клиническими данными и параклиническими тестами:

1)    определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости.

         2) проба с йодом (проба Ядассона). Применяется в двух  модификациях: накожно  и внутрь. На 1 смвидимо неизмененной кожи, лучше предплечья под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба  считается положительной, если на месте наложения мази появляется эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе через 48 часов её повторяют: теперь мазь наносят на гиперпигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний. При отрицательном результате и в этом случае назначают внутрь 2-3 ст. ложки 3–5% раствора йодида калия. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

         Клинические формы ГДД: везикулёзная, папулёзная (пруригинозная), уртикароподобная, буллёзная.

         Дифференцировать ГДД необходимо с: пемфигоидом, истинной пузырчаткой, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.

Лечение

         1.  Выявление и лечение  coпутствующей висцеральной патологии.

         2. Важно соблюдение диеты – исключение  из рациона  продуктов, содержащих йод и глютин.

         3. Наиболее эффективны препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. Обычно назначается  диафенилсульфон  или диуцифон по 0,05 – 0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от  эффективности и переносимости препарата. Нельзя назначать одновременно или последовательно (без перерыва) сульфаниламидный или сульфоновый  препараты.

         При резистентности к препаратам сульфонового  ряда назначаются кортикостероиды в  средних суточных дозах, например, преднизолон – 18-20 мг/сутки.

         4. Седативные, антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

         5. Витаминотерапия.

         6. Местно – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази и аэрозоли.

Буллезный пемфигоид

(пузырчатка вульгарная, хроническая, доброкачественная)

         Это мономорфный доброкачественный дерматоз с субэпидермальным расположением пузырей, имеющий хроническое течение. Имеет сходства и различия с истинной пузырчаткой и герпетиформным дерматитом Дюринга.

         Преимущественно поражает людей старческого возраста, но может иметь место в разных возрастных группах, даже у детей. Мужчины и женщины болеют одинаково.

Этиопатогенез

          Этиология заболевания не установлена.

           Существует вирусная теория возникновения пемфигоида, обоснована аутоаллергическая природа болезни, связь со злокачественными новообразованиями,  с патологией ЖКТ.

Клиника

           Заболевание начинается с появления пузырей на эритематозно-отечных пятнах или на внешне неизменённой коже. Поражение слизистых оболочек происходит не всегда (на слизистых щек, десен в 20-40%). Пузыри средней величины (от горошины до боба), полусферической формы, с плотной покрышкой и серозным содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при  истинной пузырчатке. Эрозии после вскрытия пузырей не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются, при подсыхании образуются желтоватые и желтовато-коричневые корки различной величины; после их отторжения – розово-красные пятна с шелушением. При иммунофлюоресцентной диагностике – сплошное зеленоватое свечение на анти – IgGв виде  тонкой линии по  ходу базальной мембраны.

           Симптом Никольского (-) отрицательный. Симптом Асбо-Хансена  положительный. В пузырях – большое количество эозинофилов. Симптом перифокальной отслойки эпителия  определяется на 2-3 см.

           Локализация – нижняя половина живота, область вокруг пупка, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Никогда не поражается красная кайма губ.

           Субъективно – зуд различной интенсивности, жжение, болезненность. Течение буллезного  пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы. Рецидивы могут быть обусловлены воздействием ультрафиолетовых лучей лучей. Прогноз заболевания  всегда серьезный.

Рубцующий пемфигоид

           Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, средний возраст около 50 лет.

Клиника

           Рубцующийся пемфигоид – болезнь слизистых оболочек, примерно у 1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров. Основная  клиническая особенность – исход пузырей в рубцы, спайки, атрофию.

           Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы глаз. В полости рта на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри  диаметром от  0,2 до 1,5 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. На месте пузырей обнажаются эрозии, которые не склонны к периферическому росту, не кровоточат, не окаймлены венчиком отслаивающегося эпителия, мало болезненны.

           Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в  течение 3-х лет после начала болезни. Они располагаются на мягком небе, язычке, миндалинах,  на слизистых щек. Поражение красной каймы губ может привести в результате сращения в углах рта к значительному  уменьшению ротового отверстия.

           В зависимости от локализации пузырей возникают те или  иные функциональные и морфологические нарушения: охриплость голоса, затруднение дыхания и прохождения пищи, стриктуры, атрофии и спайки в области половых органов и заднего прохода, затруднение мочеиспускания.

           На коже единичные пузыри, возникают на неизмененном  или эритематозном фоне, отличаются стойкостью; эрозии затем медленно  заживают с образованием атрофических рубцов,  приводящих на волосистой части головы к облысению. Симптом Никольского отрицательный.

           Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медленно  нарастает отек и гиперемия конъюнктивы, на их фоне формируются эфемерные пузырьки.

           Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между  конъюнктивой век и глазного яблока, затем рубцуются своды конъюнктивальной полости вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутной оболочкой, допускающей лишь восприятие света.

Лечение

           Кортикостероидные гормоны, начальная доза преднизолона 40-80 мг в сутки,  при рубцующем  пемфигоиде может быть больше. При рубцующем  пемфигоиде, особенно  с вовлечением глаз, продолжительность лечения гормональными препаратами дольше, суточная доза снижается более медленнее. Применяются цитостатики, как при лечении истинной пузырчатки.

           Выявление АТ JgА в области базальной мембраны или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов (ДДС – диаминодифенил сульфона по схемам, принятым для лечения ГДД).

           Необходима санация ЖКТ, очагов фокальной и хронической инфекции, исключение наличия злокачественных новообразований

           Прогноз более благоприятный, чем при  истинной пузырчатке.

           Профилактика рецидивов – исключение воздействия  УФ-лучей.

Рекомендуемая литература

1.           Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум по дерматовенерологии. — Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.

2.           Самцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург. СпецЛит, 200 – 391 с.

3.           Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-е издание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.

4.           Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.

5.           Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические  болезни. –Москва. «Медицина», 1987. – 318 с.

6.           Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические   болезни. — Москва. «Медицина», 1980. – 548 с.

7.           Шапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.

8.           Иванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина», 1997. – 350 с.

9.           Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. II издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.

10.      . Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшая школа», 1986. – 238    с.

11.       Довжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-во Саратовского ун-та, 1986 – 198 с.

12.      Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москва 2001 – с.656.

13.      Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.

14.      Самсонов В.А., Резойкина А.В., Матушевская Е.В., Цурова З.С., Свирщевская Е.В.. Кортикостероиды  пролонгированного действия в терапии больных истинной пузырчаткой. Методические рекомендации. Изд-во «Медиа Сфера», Москва, 1998. – 13 с.

15.      Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие. Изд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.

16.      Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней. Учебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE{q} – 65 c.

17.      Методические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенных инфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИ  МЗ РФ — 127. C

18. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов. Изд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.

19. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией). Атлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.

20. Лечение кожных болезней: (Руководство для врачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.

Как проявляется патология

Симптомы заболевания отчасти зависят от его причины, хоть в основе и лежит образование пузырей:

  1. Если буллезный дерматит возник вследствие аллергии, то буллы возникают через разное время после контакта с аллергеном. Предваряют появление сыпи зуд и покраснение кожи. Они появляются или там, куда попал аллерген, или в произвольном месте, если вещество, вызвавшее гиперчувствительность, попало через рот, с вдыхаемым воздухом или через кровь.
  2. Когда причина буллезного дерматита – в химических, термических ожогах или отморожениях, буллы возникают не сразу, но могут занимать огромные площади. Поверхность их может быть в отдельных местах напряжена, в других – становится морщинистой. Область поражения покрасневшая, сильно болит. В пузырях может находиться светлая жидкость, а может быть кровь.
  3. В случае длительного облучения ультрафиолетом или применением его больших доз симптомы буллезного дерматита дадут знать о себе через 2-3 часа. На облученном месте – там, где кожа красная, горячая, болезненная и сухая, образуются пузыри разного размера.
  4. Если буллы без видимой причины образуются на ограниченной области, скорее всего, произошел контакт с веществом, на которое в организме имеется непереносимость.
  5. Пузырчатый дерматит на руках и ногах, возникший без видимой причины, может быть признаком сахарного диабета. Сопровождается появление пузырей обычно усилением симптомов основного заболевания.
  6. Один из врожденных буллезных дерматитов – болезнь Хейли-Хейли – развиваются у взрослых людей в возрасте 30-50 лет. Она характеризуется появлением зудящих и вызывающих ощущение жжения пузырьков и бляшек. Места локализации: половые органы, подмышечные ямки, грудь, шея. Содержимое пузырей часто нагнаивается.
  7. Если причина – в недостатке цинка, элементы появляются не только на руках и ногах, но и вокруг глаз, на слизистой губ и полости рта.

Лечение

Главное в лечении буллезного дерматита – устранить провоцирующий фактор: удаление аллергена – при аллергической природе заболевания, нормализация обмена железа – при порфирии, компенсация углеводного обмена – при сахарном диабете, устранение химического или термического раздражителя – при ожогах.

Далее проводится:

  • подсушивание мокнущих участков и зон с мелкими пузырями – с помощью местных антисептиков: бриллиантового зеленого, хлоргексидина, перекиси водорода;
  • вскрытие крупных пузырей и булл – в условиях стационара;
  • после удаления покрышек булл из стационара не выписывают – нужны ежедневные перевязки мокнущих эрозий для профилактики их нагноения, что может повлечь дальнейшее заражение кожи. Перевязки выполняются с местными бесспиртовыми гипоаллергенными антисептиками;
  • обработка пузырей, не подлежащих вскрытию, противовоспалительными кремами и мазями. Последние могут быть на основе гормонов-глюкокортикоидов («Тридерм», «Элоком», «Адвантан»), или без них («Скин-кап», «Цинокап»);
  • в случае выраженного зуда применяются антигистаминные средства в виде таблеток и сиропов: «Зиртек», «Телфаст», «Цетрин»;
  • если зуд и болезненные симптомы мешают спать, назначаются седативные препараты: «Седасен», «Персен»;
  • при тяжелом течении буллезного дерматита необходимы средства, подавляющие иммунитет: гормоны-глюкокортикоиды («Метипред», «Дексаметазон») или цитостатические препараты («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Буллезный дерматит, вызванный термическим или химическим повреждением, лечится в ожоговых центрах по особой схеме. В этом случае буллы вскрывают на фоне лечения антибиотиками и капельного введения полиионных растворов. При обширных ожоговых поражениях человека госпитализируют и помещают на кровать типа «Клинитрон», которая создает особый сухой и стерильный воздух, который будет подсушивать эрозии.

Сколько времени лечится буллезный дерматит, зависит от его формы. Так, инфекционные формы заболевания обычно лечатся около 14 суток, аллергический дерматит – 14-21 день, лечение ожогов зависит от площади поражения и их глубины. Такие дерматиты, как герпетиформный, имеют хроническое течение. С помощью препаратов (при дерматите Дюринга) и диеты можно только поддерживать достаточное качество жизни человека.

В дополнение к официальным средствам дерматологи иногда рекомендуют лечение народными средствами. Наиболее эффективны такие рецепты:

  1. 100 гр. ягод облепихи перемолоть в блендере, смешать с 100 мл оливкового масла. Настаивать 5 суток в темном стекле, затем можно обрабатывать пораженную кожу.
  2. 1 среднюю картофелину натереть на мелкой терке, залить 1 ст. водки. Неделю настаивать, после чего можно использовать для компрессов.
  3. Сок зверобоя смешать со сливочным маслом 1:4. Мазь можно применять сразу же.

https://www.youtube.com/watch{q}v=gYkbUiJYs88

Не рекомендуем применять народные средства без предварительной консультации дерматолога – во избежание осложнений.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector